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만성폐질환(기관지폐 이형성증)

등록일자
2006-12-27

만성폐질환(기관지폐 이형성증)

정의

만성 폐질환은 출생 후 3일 이상의 기계적 환기 요법 및 산소 공급을 받았던 영아에서 폐 손상의 결과로써 신생아가 재태 36주 또는 생후 28일이 경과되어도 산소 공급이 필요하고, 방사선상 폐실질의 이상 소견을 나타내는 경우를 말합니다. 기관지 폐 이형성증, 미숙아 만성 폐부전, Wilson-Mikity 증후군 등이 이에 속하나, 일반적으로 기관지 폐 이형성증과 동일하게 쓰입니다. 진단 기준이 다양하여 차이는 있으나 신생아기에 보조 환기 요법을 받았던 환아의 약 20% 정도에서 발생하며, 빈도는 출생 체중과 반비례한다. 미국의 한 보고에 의하면 출생 체중 1.251~1,500g 에서 12.9%, 1,000g 미만의 초미숙아에서 20~40% 의 발생 빈도가 나타난다고 합니다.

병태생리

초기에 폐포나 간질의 부종, 기관지 점막의 손상이나 화생, 비후 등으로 무기폐와 작은 기종이 여러 부위에 복합적으로 발생하면서 만성 폐질환으로 이행되면, 폐색성 모세 기관지염과 폐간질 섬유화가 특징적으로 나타나고, 수 주 또는 수 개월이 지나면 흉부 방사선상 줄무늬의 비투과성 음영(streaky density)가 나타나게 됩니다.

위험요인

생후 첫 1주일 이상 호흡기 치료를 받았던 유리질말병 미숙아에서 주로 발생하며, 저체중아 일수록 발생 빈도가 높습니다. 이외에도 과다 수액 투여, 동맥관 개존에 의한 폐부종, 공기 누출, 무기폐, 폐 미숙, 폐 감염, 비타민 A의 부족, 유전적 요인, 폐의 미성숙, 산소 유리기의 독성 등이 위험요인들입니다.

주증상

지속적인 호흡 장애, 저산소증, 고탄산증, 호기의 증가, 천식음, 흉곽 팽융 등을 볼 수 있고, 심한 경우 우심 부전이 발생하기도 합니다.

검사 및 진단

진단은 주로 흉부 방사선 소견과 생후 28일이 경과되어도 산소 공급이 필요한 증상을 토대로 진단을 하며, 정기적인 흉부 방사선 검사와 동맥혈 가스 분석 및 기타 혈액검사들이 수행됩니다.

치료경과 및 예후

치료는 출생초기에 폐 간질 수분을 감소시키기 위하여 수분 제한과 이뇨제 투여를 하며, 생후 1개월 이후에도 적절한 산소 분압을 유지하기 위하여 장기간 산소 투여가 필요합니다. 또한, 기관지 확장제, 폐렴증 병행 치료를 함으로써 손상된 폐조직이 재생되는 것을 돕고, 흔히 나타나는 성장 지연을 방지하기 위하여 영양 공급을 충분히 합니다. 만성 폐질환의 합병증으로 성장 부전, 정신 지체 장애, 부모의 스트레스, 신석증, 이뇨제 및 TPN 영양에 인한 골 감소증등이 있습니다. 만성 폐 질환의 사망률은 10~25%이고, 6개월 이상 호흡기 치료가 필요한 영아에서 높습니다. 우측 심부전, 괴사성 모세 기관지염으로 사망하는 경우도 있으나, 비교적 예후는 좋습니다.

일상생활관리

호흡기 감염 예방이 가장 중요합니다.

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