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담도폐쇄증의 치료방법①

등록일자
2006-06-26

담도폐쇄증의 치료방법

여러 진단 방법으로도 담도가 증명되지 않는 경우에는 결국 개복술을 하여 수술적 담도촬영술(operative cholangiography)로 담도폐쇄증임을 마지막으로 확인 한 후 카사이 수술을 하게 됩니다. 카사이 수술 후 경과를 관찰하다가 아기의 간기능이 좋아지지 않고 결국 간부전증으로 가게 되면 간이식 수술이 필요하게 되기도 합니다.
결국 담도폐쇄증 아기는 카사이 수술로 병이 치료되거나 일부는 카사이 수술후의 간이식으로 병이 치료 될 수 있습니다. 따라서 현대의학으로는 담도폐쇄증은 불치의 병이 아니며 치료가 가능한 병입니다. 그럼 두 가지 수술법(카사이 수술, 생체 부분 간이식)에 대하여 알아보도록 하겠습니다.

카사이 수술법(Kasai hepatic portoenterostomy)

카사이 수술이란 1959 일본 소아외과 의사인 카사이 교수에 의하여 개발된 수술방법으로 현재 담도폐쇄증에 대한 유일한 수술방법으로 전 세계적으로 널리 사용되고 있는 수술 방법이다. 이 방법은 담도폐쇄증 환자에서 담도가 없어진 부분중 간문맥부위에 현미경으로 확인되는 아주 작은 담도가 무수히 열려 있다는 사실을 확인하고 이 부분에 장을 이용하여 새로운 담도를 만들어 주는 수술 방법이다. 이 수술에서 가장 중요한 포인트는 정확히 눈에 보이지 않는 담도가 열려 ?는 부분에 장을 연결하여 주는 것으로 상당히 고난도의 기술과 경험을 요구한다. 만약 담도가 열려 있지 않은 부분에 장을 연결하여 주는 경우는 수술의 효과를 전혀 보지 못하게 된다. 이런 경우는 경험 없는 의사가 시행할 경우에 많이 볼 수 있으며 일명 Psuedo-Kasai operation이라고 한다.

  • 카사이 수술 후의 경과 : 성공적으로 카사이 수술이 시행 되었고 환자의 나이가 너무 많지 않은 경우에는 담즙이 분비되면서 황달이 사라지게 된다. 그러나 환자의 나이가 너무 많아서 이미 담도가 모두 없어지거나 한 경우에는 비롯 성공적으로 카사이 수술이 시행되었다고 할지라도 담즙이 분비되지 않게 된다. 카사이 수술 후의 경과는 환자에 따라 차이가 많으나 가장 큰 문제가되는 것은 담도염이다. 담도염은 수술 후 2년까지 잘 오며 그 후에는 잘 오지 않는다. 담도염을 잘 극복하면 간이식 없이 카사이 수술만으로 건강하게 성인으로 성장할 수 있게 된다.
    카사이 수술이 처음 시도되었던 일본 센다이의 토호큐우(東北, Tohoku)대학의 성적을 보면 다음과 같다. 1971년부터 1994년 까지 카사이 수술을 받은 환자 중 35%의 환자는 담즙 분비가 왕성하여 황달이 완전히 소실되고 합병증 없이 정상 성장을 하였으며 발육, 발달도 정상아와 차이가 없다. 36%의 환자는 합병증(담도염, 문맥압 항진증등)이 생겼으며 14%의 환자는 담즙의 분비가 수술 후
    관찰되었으나 그 양이 충분하지 않아서 황달이 완전히 소실되지 않았다.그 외 15%의 환자에서는 수술 후에도 담즙의 분비가 없었다고 한다.
  • 카사이 수술 후 재수술을 하는 경우 : 드물게 카사이 수술 후 담즙이 잘 나오는 환자에서 갑자기 담즙이 안 나오는 경우가 생기게 된다. 이런 경우에는 대부분이 그 원인이 담도염인 경우가 많으나 드물게는 수술 부위의 간 표면에 상처조직이 자라서 미세한 담도를 막으므로서 생기는 경우가 있다. 만약 후자의 경우에는 다시 개복술을 시행하여 담도를 막고 있는 상처부위를 제거하여 주면 담즙의 분비가 재개된다. 그러나 이를 판단하기 위하여서는 매우 신중하여야 하며 본인은 1예의 경험이 있으며 현재 그 환자는 정상적인 성장을 하고 있다.
담도폐쇄증의 합병증
  • 담도염(cholangitis)

    담도염은 담도폐쇄증 환자에서 가장 심각한 문제이다. 담도염의 정의에 따라 그 발생율은 보고자마다 다르지만 약 40%-60%라고 보고 되고 있다. 담도염이 생기는 정확한 원인은 아직 규명되지 않았으나 가장 일반적으로 받아 들여지고 있는 원인은 카사이 수술 후에 소장과 담도가 연결되면 소장에 있는 세균이 담도로 올라가서 생긴다는 가설이다. 이 가설을 뒷받침하여 주는 많은 임상적, 실험적 증거가 있으며 본인도 이를 중요한 요소의 하나로 생각하고 있다. 그러나 모든 예가 이를 가지고 설명되지는 않으며 이 외에도 간내의 담즙 정체가 다른 중요한 원인이 된다고 생각한다. 담도염이 오면 나타나는 증세는 열이 나면서 담즙의 양이 줄게 된다(변이 하얗게 됨). 이때 혈액 검사를 하면 백혈구 수치가 증가하며 염증 수치(C-protein)등이 증가를 하게 된다. 담도염이 계속되면 결국 간이 손상 받게 되므로 환자에게는 매우 치명적이다. 따라서 카사이 수술 후 담도염이 의심되면 지체 없이 치료를 받아야 한다. 치료는 충분한 수액 공급과 항생제의 투여함으로 이루어 진다. 다행스러운 것은 충분한 담즙 분비가 되고 있는 경우에는 수술 후 약 6개월에서 9개월부터는 담도염이 생기는 빈도가 떨어져서 수술 후 2년 이후에는 거의 생기지 않는다는 사실이다.

  • 간문맥 항진증(Portal Hypepertension)

    간문맥 항진증은 담도폐쇄증의 후기에 오는 합병증으로서 수술 후 황달이 없는 환자에서도 발생하게 된다. 그 빈도는 보고자마다 다르나 약 34%에서 76%로 보고 되고 있다. 간문맥압 항진증의 발생과 담도염과는 밀접한 관계가 있는 것으로 알려져 있으며 따라서 수술 후 담도염의 치료가 중요하다고 하겠다.
    간문맥압 항진증에서 문제가 되는 것은 식도 정맥류(esophageal varices)의 출혈이며 이는 식도정맥류가 있는 환자의 약 20-60%에서 생긴다고 한다. 그 외에도 비장종대(splenomegaly)로 인하여 심한 혈소판 감소(thrombocytopenia)등을 초래할 수도 있다. 다행히 담도 폐쇄증에서의 간문맥 항진증의 경우에는 간의 조직학적 소견이 좋아지는 경우에는 나이가 들어감에 따라서 정도가 약화되는 것으로 되어 있다.

  • 그 외의 합병증

    담즙은 소화관에서의 지방의 흡수와 지용성 비타민의 흡수에 필요한 요소이므로 이들 영양소의 결핍을 초래할 수 있다. 따라서 담도폐쇄증의 환자에게는 지용성 비타민의 공급을 하여 주는 것이 좋으며 분유도 medium chain triglyceride가 많이 포함된 특수 분유를 먹이는 것을 권장한다.

  • 예후

    카사이 수술 후 간이식 없이 장기 생존할 수 있을 지 여부를 결정하여 주는 요소, 즉 완치될 가능성의 여부는 수술 후의 황달의 완전 소실이 되느냐 아니면 그렇지 못하느냐가 가장 중요하다. 황달이 완전히 소실 된 경우에는 카사이 수술 후 장기 생존을 기대 할 수 있으나 그렇지 못한 경우에는 간이식이 필요하게 될 가능성이 높다고 하겠다.

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