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쇄항(선천성 직장항문기형)이란

등록일자
2006-07-04

쇄항 (선천성 직장항문기형 혹은 항문무공증) 이란 무엇인가요?

발생률 및 분류형태

직장항문기형은 출생하는 아이 중 1/4000-1/5000의 비율로 발생한다. 남자 아이에서 가장 흔히 발생하는 직장항문기형은 요도와 누공이 있는 직장항문기형(anorectal malformation with rectourethral fistula)이며 그 다음이 회음부와 누공이 있는 직장항문기형(rectoperineal fistula)이다. 회음부와 누공이 있는 직장항문기형을 과거에는 저위의 직장항문기형(low type of imperforate anus)라고 하였으나 현재는 직장항문기형을 저위, 중위, 고위로 나누어 분류하는 것은 큰 의미가 없다고 본다. 방광의 경부와 누공이 있는 직장항문기형(anorectal malformation with rectobladderneck fistula)는 약 10%의 남자아이에게서 발생하며 이 경우가 가장 고위의 직장항문기형이며 예후가 나쁘다. 여자아이에게서는 처녀막의 바로 뒤에 위치한 전정부와 누공이 있는 직장항문기형(anorectal malforamtion with rectovestibular fistula)이 가장 많이 발생한다. 두 번째로 흔한 형태는 과거에 저위 쇄항이라고 불리우던 회음부와 누공이 있는 직장항문기형(anorectal malformation with rectoperineal fistula)이다. 세 번째로 자주 발생하는 형태는 여자 아이에서 가장 고위이며 치료가 힘들고 예후가 나쁜 경우는 총배설강동을 가진 형태(anorectal malforamtion with persistent cloaca)이다. 대부분의 직장항문기형은 누공이 존재하나 약 5%의 경우는 누공이 존재하지 않는 경우도 있다.

임상 양상 및 진단

대부분의 직장항문기형의 아기는 출생시에 산부인과 의사나 소아청소년과 의사가 처음 진찰을 하면서 쉽게 진단되게 된다. 산전 초음파로 진단되는 경우는 매우 드문데 이는 직장의 팽창이 출생 후 대장이 움직이면서 시작되기 때문이 아닌가 생각하고 된다. 일부에서는 출생 직후에 처음 본 의사가 바로 진단하지 못하고 수시간 후 항문에 체온계를 삽입하려고 하다가 항문이 없는 경우를 발견하거나 아니면 태변을 보지 못하면서 배가 불러오거나 수유 후 배가 불러지고 변을 못 보면서 발견되는 경우도 있다. 심지어는 아기가 대변을 못 본다고 하여 타 병원에서 선천성 거대결장이 의심된다고 하여 대장촬영까지 하고 전원 된 직장항문기형도 본 적이 있다. 이런 진단상의 문제는 직장항문기형에 대한 경험의 부족과 항문의 진찰을 소홀히 한 결과이기는 하나 전문적 지식이 없는 타과 전문의가 환자를 볼 때 가끔 볼 수 있는 일이었으나 차차 감소하는 것 같다.
이보다 더 심한 경우는 회음부나 질전정부에 누공이 있는 여아에서 변비의 증세가 심하기는 하나 누공부위로 대변을 보면서 성인이 되어서 내원하여 수술 한 경우도 있다. 필자의 경우에는 결혼을 앞둔 처녀가 자기의 항문의 위치가 다른 사람보다 좀 앞으로 있어서 불안하여 진찰을 받으러 왔다고 하여 진찰 결과 누공이 회음부에 있는 상태의 직장항문기형이었던 경우가 있었다. 항문의 위치가 좀 앞으로 있는 것 같거나 항문과 성기 사이에 얇은 홈이 보이는 경우에는 직장항문기형 중 회음부에 생긴 누공을 항문 자체로 착각하고 있는 경우이다. 이런 경우는 여자 아이들에게서 아주 흔히 볼 수 있으나 드물게 남자아이들에서도 회음부 누공이 있는 직장항문기형임에도 불구하고 이를 방치하고 성장하는 경우를 볼 수 있다. 이런 상태가 의심되면 반드시 소아외과 의사의 진찰을 받기를 바라며 수술적 교정을 하여 주는 것이 좋다. 다시 한번 강조하지만 직장항문기형의 진단은 환자의 회음부를 관찰하는 것만으로 충분하다. 여자 아이의 경우에는 회음부를 유심히 관찰하는 것만으로 대부분 분류까지 할 수 있다. 그러나 남자이의 경우는 회음부에 누공이 있는 저위쇄항을 제외하고 항문이 덜 내려 온 직장항문기형의 경우(과거의 중위 이상의 쇄항)는 장루술을 통한 장루조영술을 하여야만 정확한 분류를 할 수 있게 된다

글_신촌세브란스 어린이병원 한석주 교수

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