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직장항문기형, 쇄항

등록일자
2006-12-27

직장항문기형, 쇄항 (Anorectal malformation)

정의

직장항문기형은 출생하는 아이 중 1/4000-1/5000의 비율로 발생합니다. 남자 아이에서 가장 흔히 발생하는 직장항문기형은 요도와 누공이 있는 직장항문기형이며 그 다음이 회음부와 누공이 있는 직장항문기형입니다.
회음부와 누공이 있는 직장항문기형을 과거에는 저위의 직장항문기형라고 하였으나 현재는 직장항문기형을 저위, 중위, 고위로 나누어 분류하는 것은 큰 의미가 없습니다.
방광의 경부와 누공이 있는 직장항문기형은 약 10%의 남자아이에게서 발생하며 이 경우가 가장 고위의 직장항문기형이며 예후가 나쁩니다.
여자아이에게서는 처녀막의 바로 뒤에 위치한 전정부와 누공이 있는 직장항문기형이 가장 많이 발생합니다. 두 번째로 흔한 형태는 과거에 저위 쇄항이라고 불리우던 회음부와 누공이 있는 직장항문기형입니다.
세 번째로 자주 발생하는 형태는 여자 아이에서 가장 고위이며 치료가 힘들고 예후가 나쁜 경우는 총배설강동을 가진 형태입니다. 대부분의 직장항문기형은 누공이 존재하나 약 5%의 경우는 누공이 존재하지 않는 경우도 있습니다.

주증상

대부분의 직장항문기형의 아기는 출생시에 산부인과 의사나 소아청소년과 의사가 처음 진찰을 하면서 쉽게 진단되게 됩니다.
일부에서는 출생 직후에 처음 본 의사가 바로 진단하지 못하고 수시간 후 항문에 체온계를 삽입하려고 하다가 항문이 없는 경우를 발견하거나 아니면 태변을 보지 못하면서 배가 불러오거나 수유 후 배가 불러지고 변을 못 보면서 발견되는 경우도 있습니다.
심한 경우는 회음부나 질 전정부에 누공이 있는 여아에서 변비의 증세가 심하기는 하나 누공부위로 대변을 보면서 성인이 되어서 내원하여 수술 한 경우도 있습니다.
항문기형이 의심되면 반드시 소아외과 의사의 진찰을 받기를 바라며 수술적 교정을 하여 주는 것이 좋습니다. 다시 강조하지만 직장항문기형의 진단은 환자의 회음부를 관찰하는 것만으로 충분합니다.
여자 아이의 경우에는 회음부를 유심히 관찰하는 것만으로 대부분 분류까지 할 수 있습니다. 그러나 남자이의 경우는 회음부에 누공이 있는 저위쇄항을 제외하고 항문이 덜 내려 온 직장항문기형의 경우(과거의 중위 이상의 쇄항)는 장루술을 통한 장루조영술을 하여야만 정확한 분류를 할 수 있게 됩니다.

치료

직장항문기형의 가장 중요하고 불변의 치료원칙은 정상 항문 위치로 내려오다 멈춘 직장을 정상 해부학적 위치에 정확히 끌어내려 항문을 만들어 주어서 아기가 태어날 당시 가지고 있는 항문의 배변기능을 최대한 살려주는 것입니다. 이를 위해서는 항문 괄약근내에 직장을 정확히 끌어내려야 합니다. PSARP(Posterior Sagittal Anorectoplasty, 일명 Penna씨 수술 방법)을 개발되어 보급됩으로써 수술 시야에서 항문 괄약근을 눈으로 직접 확인하면서 직장을 괄약근 내에 위치 시킬 수 있게 됨으로써 수술 후 성적이 향상되었습니다.

저위 쇄항의 경우는 한번에 수술을 합니다. (One Stage Anoplasty) 항문이 회음부에 거의 다 내려와 있는 경우, 즉 과거에 저위쇄항의 경우는 출생 즉시 항문성형술을 하여 줄 수 있습니다. 수술의 시기는 아기가 태어나서 진단 되자마자 바로 하는 것이 좋습니다. 다시 말하면 비록 저위쇄항이고 누공을 통하여 대변을 봄으로써 당장 아기의 생명에 지장을 초래하지 않더라도 신생아 시기에 저위 쇄항을 정확히 교정하여 주는 것이 여러모로 유리합니다.

중위쇄항 이상의 경우에는 3번에 나누어서 수술을 합니다. (Three Stage Anoplasty) 중위쇄항 이상의 경우에는 출생 즉시 1차로 하행결장 조루술(인공항문, descending colostomy)을 시행하고 약 2개월 후 2차로 항문성형술(anoplasty)을 시행한 후 항문성형술의 상처가 만족한 상태로 치유되었을 때 3차 수술로 인공항문을 닫아 주는 수술(colostomy repair)을 시행하게 됩니다.
따라서 아기가 새로 만들어진 항문으로 대변을 보게 되는 것은 3차 수술이 끝난 시점부터 시작됩니다. 이 모든 과정은 만 1세 이전에 모두 마치는 것이 좋습니다. 그 이유는 우리 뇌의 배변 조절 학습 능력은 만 1세 이전에 형성된다는 사실을 이론적 근거로 하고 있습니다.

1차 수술 = 장루술(Colostomy, 인공항문) 출생 후 24시간을 관찰 후 최종적으로 중위 이상의 쇄항인 경우라고 판단 되면 바로 장루술을 시행하게 됩니다. 중위 이상의 쇄항은 장루술을 시행하지 않으면 아기가 대변을 볼 수 없게 되고 이로 인하여 급성장폐쇄증으로 인하여 수유도 할 수 없을 뿐 더러 사망하게 됩니다.
따라서 장루술은 아기의 생명을 구하기 위하여 반드시 필요한 수술입니다. 이를 보호자들이 쉽게 이해하도록 임상에서 보호자에게 설영 할 때는 인공항문이라고 많이 표현합니다. 아기는 인공항문 수술을 받게 되면 특별한 문제가 없으면 수술 후 3-5일에 인공항문을 통하여 대변을 보기 시작하며 대변이 인공항문을 통하여 나오기 시작하면 수유를 서서히 시작하게 됩니다.
보통 다른 문제가 없는 경우에는 인공항문을 만들고 나서 약 7일에서 10일이면 퇴원을 하게 됩니다. 인공항문의 관리는 집에서 엄마들이 쉽게 할 수 있으며 목욕이나 예방접종등 모든 생활이 다른 아이들과 똑 같은 상태에서 성장하게 됩니다.
퇴원 후에는 주기적으로 외래를 방문하면서 2차 수술 시기를 결정하게 됩니다. 한가지 주의 할 것은 장루술을 할 때 사용하는 대장은 하행결장을 이용하는 것이 가장 이상적입니다.

2차 수술 =항문성형수술(Anoplasty) 인공항문을 만들고 퇴원한 아기는 일반 아이들과 마찬가지로 빠르게 성장을 하게 됩니다. 이차 수술의 시기는 외래에서 아기의 성장 과정을 보면서 결정을 하게 됩니다. 2차 수술을 결정하는 기준은 담당하는 소아외과 의사마다 다르기는 하나 일반적으로 1차 수술 후 4주에서 8주 후에 시행하게 됩니다. 본 필자는 아기의 체중을 기준으로 하고 있으며 체중 약 5-6kg의 경우에 시행하면 수술에 무리가 없습니다.
현재는 대부분의 소아외과 의사들이 Penna씨 술식을 시행하고 있습니다. 항문 성형술을 성공적으로 마치면 아기는 약 7일에서 10일사이에 퇴원하는 것이 보통입니다.

3 차 수술(장루복원술, colostomy repair, 인공항문을 집어 넣는 수술) 통상 3차 수술이 이루어지는 시점은 생후 5-6개월인 경우가 보통입니다. 3차 수술로 장루를 복원하고 나면 아기는 비로소 새로 만들어진 항문으로 대변을 보게 됩니다. 이제 본 수술의 가장 중요한 기능적 예후인 배변능력의 결과가 이 때부터 나타나게 됩니다. 수술 후 초기에는 아기는 묽은 변을 보게 되면서 변실금의 증세가 나타납니다. 3차 수술의 입원 기간은 수술 전 약 3-4일 수술 후 약7-10일 정도가 소요됩니다. 복원한 장루의 대장이 수분 흡수의 기능을 완벽히 하기 시작하면서 변이 고체화 되고 변실금의 증세가 사라지는 것이 보통입니다. 이 때까지의 기간은 통상적으로 2-3개월이 걸리게 됩니다.

예후

직장항문기형을 가지고 태어난 아기가 다른 동반기형이 없고 전문의료인에게 치료를 받는 경우에는 시기를 놓치지 않는 한 사망하는 경우는 드물게 됩니다. 장루술을 시행받으면 비록 항문이 없습니다고 하더라도 아기는 생존이 가능하기 때문입니다. 따라서 직장항문기형의 예후는 아기의 생존 여부를 가지고 이야기 하는 것은 커다란 의미가 없습니다.
현대 의학에서는 직장항문기형에서의 아기의 예후는 모든 수술이 끝난 후에 아기가 얼마나 "정상인과 비슷하게 배변"을 할 수 있는가에 초점이 맞추어져 있습니다. 여기서 "정상인과 비슷하게"라고 표현하였다.
그 이유는 직장항문기형은 이미 출생 전부터 항문괄약근의 미성숙 문제를 정도의 차이는 있으나 다 가지고 태어나기 때문에 아무리 수술이 잘 되어도 100% 정상인과 같을 수는 없다는 의미입니다.
이 중 변비는 직장항문기형의 수술 후 가장 흔하게 보는 증세입니다. 저위쇄항의 경우 변실금의 증세는 없는데 비하여 변비로 상당히 고생하는 경우가 많습니다. 고위쇄항의 경우는 반대로 변실금의 증세가 많이 오게되며 변비로 고생하는 경우는 적게됩니다. 이런 변비의 증세는 3차 수술당시의 직장의 확장 정도에 따라서 달라집니다. 즉 확장된 직장을 가진 상태의 경우에는 후에 변비로 고생을 하게 됩니다. 따라서 출생 직후부터 직장이 확장되지 않게 하는 것이 중요합니다.
미골의 기형(sacral anomaly)이 있거나 여자아이의 경우 총배설강동 기형이 있는 경우에는 배뇨문제가 심각한 문제가 됩니다. 보통 예후가 좋은 형태라고 여겨지는 직장항문기형은 3 세 이후에는 voluntary bowel movement를 기대할 수 있게 됩니다. 따라서 이 시기에 변비 문제를 잘 관리하면 변실금은 피할 수 있습니다.
그러나 일부 소수의 환자에서는 volutary bowel movement가 없게 되며 따라서 생후 3년이 지나도 voluntary bowel movement가 없는 경우에는 사회생활에 적응 할 수 있도록 변실금 예방 프로그램(bowel management program)을 시행하여 인공적으로 변실금을 조절할 지 여부를 결정하여야 합니다. 이와 반대로 예후가 나쁘다고 예상되는 고위 쇄항의 경우에는 아이가 사회 생활을 시작하는 시기(보통 3세)에 바로 bowel management program을 시행하는 것이 경제적으로 시간적으로 그리고 정신적인 면에서 바람직합니다.
가장 중요한 것은 변을 지리는 아이의 경우에는 사회적으로 그 문제가 매우 심각하여지고 이로 인하여 아이가 정신적인 상처를 받게되어 성격형성에도 문제가 생기는 등 영구적인 문제가 남으므로 예후가 나쁜 아이의 경우에는 미련없이 바로 bowel management program을 시행하는 것이 여러모로 유익하다고 하겠습니다.

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