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마제상 신장 (horseshoe kidney)

등록일자
2007-12-17

마제상 신장 (horseshoe kidney)

질환개요

최근 산전 초음파 검사의 사용 빈도가 증가하면서 다른 어떤 장기보다도 콩팥의 선천적 이상이 흔히 그리고 쉽게 발견되고 있다. 말굽 콩팥은 인구 400명당 1명 꼴로 나타나며 남자에서 2:1 정도의 비율로 더 흔히게 관찰된다.

병태생리

콩팥은 장차 콩팥조직이 될 콩팥발생 모체(metanephric blastema) 조직과 요관이 될 요관싹 (ureteric bud)이 접합한 후 태생 6주부터 위쪽으로 이동하기 시작하며 동시에 안쪽으로의 회전이 6-9주 사이에 이루어진다. 태생9주경에는 90°안쪽으로 회전하여 콩팥굴(콩팥의 가운데에 콩팥동맥, 콩팥정맥, 요관이 나오는 부분)이 정중앙을 향하게 되고 제2허리뻐 높이에 위치하게 되면서 콩팥의 움직임이 완료된다.

말굽콩팥 (horseshoe kidney)은 콩팥 위치이상의 가장 흔한 형태로 그 모양이 말발굽 같다 하여 마제신이라고 불리기도 하였다. 이 말굽모양은 좌우 콩팥의 아래극이 제4-5허리뼈 높이에서 콩팥조직, 또는 섬유성 조직으로 이루어진 협부(isthmus)에 의해 융합되어 형성 된다.

동반기형 및 합병증

성인(3.5%) 보다는 소아(28.5%)에서 합병증과 기형이 많고 방광요관역류, 정류고환, 요도하열, 쌍각자궁, 질사이막, 한쪽 다낭성신등이 흔하다.

주증상

성50%에서는 증상이 없으며 증상이 있는 경우는 대부분 수신증, 감염 또는 결석과 관련되어 나타난다. 가장 흔한 증상은 무딘 복통으로 아래 허리쪽으로 방사되기도 한다. 비특이적인 소화기증상이 동반되기도 하며 허리를 과하게 필 때 나타나는 복통, 오심, 구토도 드물기는 하지만 관찰된다. 30%의 환자에서 요로감염관련 증상이 나타나며 20-80%에서 결석이 나타난다. 5-10%에서는 증상없이 우연히 촉지되는 복부종물을 계기로 발견하게 된다. 드물게는 복부대동맥류 검사를 위한 혈관조영술 도중 발견되기도 한다. 1/3에서는 고도의 수신증을 일으키는 신우요관이행부 폐색이 동반된다.

검사 및 진단

초음파 및 경정맥요로조영술과 같은 배설성 요로조영술에서 보이는 콩팥의 특징적인 모양으로 진단이 가능하며 의심스러울 때는 역행성 요로조영술 및 전산화 단층촬영으로 확진할 수 있다.

치료경과 및 예후

마제상 콩팥 환자를 10년이상 추적한 한 연구에 의하면 약60%의 환자들은 무증상이었다. 13%에서만 지속적인 요로감염이나 통증이 있었고 17%에서는 재발성 결석이 나타났다. 결석이 있을 경우 체외충격파쇄석술만으로 68%의 환자에서 결석을 제거할 수 있으며 경피적 제거로는 87.5%의 결석을 제거할 수 있다. 마제상 콩팥 환자 123명에서 신종양이 보고된 바 있으며 이들의 50%는 신세포암, 나머지는 각각 신우암 및 윌름씨 종양이었다. 악성종양의 경우 신우암을 제외하고는 협부에 호발하는 경향을 보인다.

신생아의 마제상 콩팥 사진 (부검소견)

신생아의 마제상 공팥 사진

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