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수신증 (hydronephrosis)

등록일자
2007-12-17

수신증 (hydronephrosis)

질환개요

산부인과에서 임신 16-20주에 시행하는 산전초음파검사에서 많은 산전수신증이 진단되며 그 빈도수는 전체 임신 중 1-5%에 달한다. 산전 수신증으로 나타나는 선천성 질환은 신우요관이행부협착(ureteropelvic junction obstruction), 요관방광이행부협착(ureterovesical junction obstruction), 방광요관역류(vesicoureteral reflux), 요관류(ureterocele), 이소성요관(ectopic ureter) 등등이 있다.

병태생리

신우요관이행부협착과 요관방광이행부협착은 수신증을 일으키는 대표적인 질환이다. 막힌 곳이 어디던지 요로에 소변이 고이면 콩팥의 집뇨계가 확장되며 이는 정상보다는 높은 압력이 콩팥의 실질에 전달될 수 있다는 것을 의미한다. 정도가 심하면 콩팥실질이 위축될 수 있으며 콩팥의 성장을 방해한다. 특히 생후 6개월 까지의 콩팥은 콩팥기능이 안정화하고 콩팥의 성장속도도 빠른 시기이고 한 번이라도 요로감염이 있으면 콩팥이 크게 손상 받고 그 손상은 영구적일 수 있으므로 집중적인 관리가 요구된다.

다만 신생아와 유아의 콩팥과 요관은 성인보다 탄성이 좋아서 웬만한 압력은 스스로 확장되어 높은 압력이 콩팥으로 바로 전달되지 않도록 하는 능력이 있고 협착된 부위가 시간이 지남에 따라 저절로 호전되는 경우도 있다.

원인질환
  • 신우요관이행부협착
    • 심한 수신증 (SFU Grade III, IV)
      보통 심한 수신증이라 하면 Society of Fetal Urology 분류법으로 grade III 혹은 IV를 일컫는다. 심한 수신증의 임상적인 중요성은 폐색부위 이상의 공간(신우 혹은 신우와 요관)내에 소변의 축적으로 압력이 높아져서 콩팥에 형태적 그리고 기능적 손상을 주고, 콩팥의 성장을 방해하며, 요로감염이 병발되면 콩팥에 반흔을 남기는 것이 임상적으로 중요하다. 간단해 보이면서 이들 협착에 대한 치료가 어려운 것은 수술적 교정 자체가 어렵다기 보다는 치료를 해야 하는가를 정하는 것이 어렵기 때문이다. 그것은 태아나 신생아 콩팥과 신우, 요관이 가지고 있는 특징들 때문이다. 첫째, 일시적인 콩팥의 생리현상, 즉, 콩팥의 기능이 미숙하여 (신세뇨관의 기능 미숙으로 수분의 재흡수의 불완전) 요량이 상대적으로 많은 태아와 신생아기에 일시적으로 수신증이 나타날 수 있는 점, 둘째, 요관의 조직학적/해부학적 변화. 즉 요관의 두 부위 (신우요관이행부와 요관방광이행부)가 성숙이 늦어서 수신증이 발생하지만 성숙이 완성되면 협착에서 벗어날 수 있다는 점, 셋째, 태아와 신생아의 신우와 요관은 순응도가 뛰어나 신우와 요관에 소변 양이 많아지더라도 스스로 늘어나 콩팥으로 가해지는 압력을 줄일 수 있다는 점. 넷째, 수술을 지연하더라도 성공적인 수술은 콩팥기능의 회복을 이룰 수 있다는 점(Chertin 등) 등 등이 그것이다. 반면에 위의 사실이 모두 옳다고 하더라도 첫째, 태아와 신생아기의 콩팥에 가해지는 높은 압력은 콩팥에 이형성 변화와 신 성장 저해를 더 많이 일으킬 수 있고 둘째, 태아기와 신생아기의 신우와 요관의 순응도가 좋아서 압력을 분산시킬 수 있다고 하여도 이미 그 시기에도 신손상이 일어나는 예들이 있다는 사실, 셋째, 신생아기에 저류된 요에 요로감염이 발생하면 돌이킬 수 없는 반흔을 남긴다는 사실 넷째, 치료는 영구적인 손상이 나타나기 전에 이루어져야 하며 손상이 나타난 후의 치료는 신손상의 회복을 기할 수 없다는 사실. 다섯째, 수술을 어렵지 않고 성공율은 98%에 달한다는 사실 등 등은 무책임하게 기다리면서 관찰하는 것 보다는 분명하고 높은 압력이 폐쇄가 의심되면 바로 수술적 교정을 뒷받침하는 논리이다.
    • 경한 수신증 (SFU grade I, II)
      아마 Society of Fetal Urology grade I 혹은 II 로 분류되는 mild 혹은 moderate hydronephrosis 를 대상으로 이런 논란을 하지는 않으며 신우확장증(pelviectasia) 이라는 표현이 더 어울린다.
      수신증이 점차 호전되는 질병이라고 할 때 광의의 수신증에 속하는 신우확장증 또한 산후에 점차로 호전되어야 할 것이며 대부분은 그렇다. 보고에 의하면 신우 전후 직경이 7mm 이하 이면서, 신배의 확장소견이 없는 경우를 경미한 수신증으로 정의하였을 때 대부분이 출생 전 또는 출생 직후 자발적으로 소실되었고, 전후 직경이 >10mm 거나 혹은, 신배의 확장소견이 있는 경우 (의미 있는 수신증이 있는 경우) 에는 자발적 소실율이 44%에 불과하고 이들 중 대부분이 수술이 필요하였다고 하였다. 즉 신배의 확장 소견이 없는 신우확장증의 경우에는 모두 호전되는 것을 알 수 있다. 그러나 아무리 경미한 수신증이라도 출생 후 1개월, 6개월, 12개월, 24개월까지의 초음파검사가 필요하며 추적을 종결하기 위해서는 경정맥성요로조영술(IVP)나 이뇨제주사후 초음파 검사를 시행하여 신우 혹은 요관을 최대한 확장을 유도하여 그래도 소변이 잘 내려갈 경우 추적을 종결해야 한다. 그리고 또 한가지 강조하여야 할 것은 이때까지 좋아 보이더라도 신우요관이행부위를 가로지르는 이행혈관에 의한 후천성 신우요관이행부폐색은 언제든지 발생할 수 있다는 점이다. 이들에 대한 예방적항생제 치료는 아직 많은 데이터가 축적되지는 않았으나 신우에 심한 압력이 미치지 않는 신우확장증 정도의 경미한 수신증에는 예방적항생제를 투여하지 않는 것에 대체로 동의한다. 경한 수신증의 임상적 중요성은 수신증이 콩팥에 압력을 준다는 것 보다는 방광요관역류와 동반될 가능성이 있다는 것일 것이다. 산전 초음파에서 신우 및 요관의 확장이 뚜렷하며, 산후 초음파에서도 요관의 확장이 있다면, 출생 후 배뇨중방광요도조영술을 시행하고, 요관의 확장이 없어도 요로감염이 있을 경우에 반드시 배뇨중방광요도조영술을 시행해야 한다는 것이 통설이다. 단, 신생아기에 요로감염이 있었다면 요도확장 소견이 없더라도 방광요도조영술의 가치가 있다.
  • 요관방광이행부협착
    거대요관(megaureter)이라고도 불리우는 요관방광이행부협착에 의한 수신증도 신우요관이행부협착과 마찬가지의 개념으로 관리한다. 차이점은 다음과 같다.
    • 첫째, 신우요관이행부협착보다 많은 공간에 요 저류가 일어나므로 콩팥에 전해지는 압력이 분산될 수 있는 공간이 더 많이 확보되어 있다.
    • 둘째, 많은 양의 요저류는 요로감염의 기회를 증가시키므로 보다 철저한 예방적항생제 치료가 요구된다.
    • 셋째, 신우요관 이행부협착에 대한 신우요관 성형술보다 요관방광 이행부협착에 대한 요관방광성형술을 술기가 까다롭고 합병증도 많다.
      위 와 같은 이유에서 요관방광이행부협착으로 진단되면 수술적 교정을 미루고 보존적 치료 내지는 관찰치료를 하는 경향이 있다. 그러나 신우요관이행부협착과 마찬가지로 분리신기능의 감소, 예방적항생제에도 불구하고 열성요로감염의 발생 등이 있을 경우에는 수술적 교정을 미룬다는 것은 신기능을 손상에 대한 일종의 방치라고도 할 수 있다. 요관방광이행부협착에 대한 초음파검사는 요관확장이 아닌 콩팥에 초점을 두어야 한다. 왜냐하면 요관이 확장되어 있는 것을 걱정하는 것이 아니라 콩팥에 미치는 영향을 걱정하는 것이기 때문이다.
      초 음파검사가 가지는 장점 때문에 역시 우선하나 생후 6개월 이후에는 요관의 형태를 더욱 잘 볼 수 있는 경정맥성요로조영술 (IVP) 으로 추적하는 경향도 있으며 초음파검사에서 요관이 확장되어 있으므로 역류성거대요관과 감별하기 위하여 신우요관이행부협착에서보다 배뇨중방광요관조영술을 더 자주하는 경향이 있다.
      이뇨성신주사의 목적은 신우요관이행부협착과 마찬가지로 요배출곡선을 얻고 분리신기능을 알아보기 위하여 시행하는데 ROI (region of interest) 를 설정하는데 신우요관이행부협착보다 더욱 조심하여야 한다. 즉 신우와 요관을 모두 포함하여 ROI 를 설정하고 신우요관이행부협착의 경우보다 검사 중 방광내요배출을 시키는 것에 주의하여야 한다. 방광의 충만은 요관으로부터 방광으로 요의 배출을 방해하며 방광내 동위원소는 ROI를 설정하는 것을 방해할 수도 있다. 그러나 거대요관에서 이뇨성신주사의 요배출곡선을 치료계획에 중요한 표지로 삼는 것은 피하는 경향이 있다. 왜냐하면 신우요관이행부협착과 마찬가지로 요배출곡선이 부정확할뿐더러 신손상과 밀접한 상관관계를 보이지 않기 때문이다.
  • 중복요관(duplex ureter)과 요관류(ureterocele)
    아마도 진단술의 발달에 기인한 것으로 추정되는데 근래 산전에 진단되는 중복요관과 요관류가 증가하고 있다. 중복요관 자체로서 문제가 되지는 않는다. 그러나 산전에 중복요관으로 진단된다면 문제가 되는 중복요관이다. 즉, 중복요관의 상극신요관(upper pole ureter)에 폐색이 있어서 상극신의 수신증이 나타나는 경우가 대부분이다. 이 경우 상극신요관은 방광 외의 부분에 개구하거나 요관류로 연결되어 이 확장되고 콩팥에 이형성화가 일어나거나 콩팥의 박화를 유발한다. 이런 경우 대부분 생후 수술적 교정에 의하여 치료한다. 치료의 방법은 대단히 다양하여 환아의 상태에 따라 모두 다른 개별치료를 함을 원칙으로 한다. 중복요관이 아닌 단일요관에 요관류가 발생할 수도 있는데 요관류의 막힘이 크지 않더라도 산전에 진단될 수 있다. 막힘이 심하다면 수술적교정을 하고 그렇지 않다면 관찰할 수도 있다.
  • 요도폐색
    요도형성부전(urethral atresia), 후부요도판막(posterior urethral valve), 전부요도판막(anterior urethral valve) 등이 대표적인 요도폐색이다. 그러나 요도형성부전이 있을 때 방광으로부터 소변이 탈출하는 통로인 개방성요막관(patent urachus)가 없다면 태아는 사망하므로 거의 임상에서 발견하기 어렵고 후부요도판막과 전부요도판막은 간혹 발견된다. 요도판막질환이 있을 때 폐색의 정도가 경하다면 신생아기에도 발견되지 않을 수도 있다. 그러나 정도가 심하다면 태아방광이 항상 팽창되어 있고 수신증을 동반하므로 산전수신증으로 진단된다. 요도가 막히면 방광을 요도의 저항을 이기기 위하여 두터워지고 요관방광이행부의 형태변화를 일으켜 요관방광이행부협착이나 심한 방광요관역류로 이어진다. 심대한 콩팥기능손상을 일으키므로 양수의 감소도 나타나며 산전 태아중재시술(fetal intervention)이나 조기분만의 적응이 된다. 태아기에 어떤 조치를 했건 간에 일단 태어나면 시급히 요도내삽관(urethral catheterization)을 하여 콩팥기능을 보존하고 크레아티닌의 감소 속도로써 예후를 추정한다. 교정수술은 판막제거로서 하며 이로써 폐색의 해결이 부족하다면 방광피부루조성술(cutaneous vesicostomy) 를 시행하고 나중에 필요할 경우 방광요관역류교정술 등을 시행한다. 방광에 비가역적 변화를 동반하고 있으므로 방광기능의 회복을 위하여 계속 치료를 해야 한다.
위험요인

수신증이 있을 경우 조속히 교정해야 하는 경우도 있으며 성급한 교정을 피해야 하는 경우도 있는데 이를 결정하는 것은 폐색의 위치와 폐색의 정도, 폐색의 양측성 여부, 증상, 연령 등등이다..

검사 및 진단

산전수신증을 진단하는 기준은 보통 신우의 전후직경(AP diameter)를 이용한다. 그러나 소아, 특히 태아의 신우는 탄성이 뛰어나기 때문에 신우의 크기가 콩팥실질에 미치는 영향을 대변한다고 보기 어렵다. 즉, 태아 AP diameter로서 조기유도분만이나 태아시술을 권하는 것은 절대로 아니다. 그보다는 잘 알려진 바와 같이 양수의 양, 삼투압, 태아콩팥의 초음파반향성, 방광의 항시팽창 등 등에 주목하여 예후를 추정한다.

  • 초음파검사: 가장 흔히 이용하는 검사 방법이며 가장 중요한 진단적 가치를 가진다. 생후 1-2 일 이내인 체중감소기(탈수 및 사구체여과율의 감소)에는 요량이 적으므로 수신증 진단의 위음성(false negative)의 가능성이 있어서 정확도가 떨어진다고 한다. 따라서 그 이후에 생후 7-10일 사이에 초음파 검사를 할 것을 권장하지만 양수과소증(oligohydroamnios), 요도폐색이 의심될 때, 양측의 심한 수신증이 의심될 때, 다낭성이형성신(multicystic dysplasia)가 의심될 때, 산전진단 결과가 불확실할 때 등은 그 이전이라도 시행하자는 의견이 있다. 그러나 요량이 충분하지 않은 생후 즉시 초음파검사를 할 때 수신증이 심각하다면 그것이야말로 교정을 필요로 하는 수신증일 가능성이 높으므로 검사를 연기할 필요가 없다는 의견도 있다. 초음파검사에서 얻어야 하는 정보는 산전 진단과 일치하는지 확인하고, 산전에 평가하던 신우의 전후 직경 (AP diameter)로서 수신증을 평가하는 것이 아니라 Society of Fetal Urology 의 분류법에 의하여 수신증의 정도를 판단하며, 수신증이 있다면 콩팥 실질이 압력을 받는 정도(신실질 (renal parenchyma) 의 박화(thinning)과 신배들(cayses)의 팽팽한 확장 정도) 를 판단해야 하며, 콩팥 실질 내에 낭종이나 초음파 반향도(echo)의 증가가 있는지 확인하고, 요관의 확장 여부를 확인하고 역류를 의심하기 위해서는 방광이 충만되었을 때와 비었을 때의 요관과 신우의 모양 변화를 유심히 관찰한다. 아울러 방광하부 폐색을 확인하기 위하여 방광과 후부요도의 형태를 관찰해야 함은 물론이다.
    수신증에 대한 초음파검사는 콩팥에서 일어나는 어떤 현상이 일어난 뒤에 나타난 형태적인 변화를 보고자 하는 소극적인 검사이다. 일단 grade III 혹은 IV 의 수신증으로 진단되면 기본적으로 분리신기능을 평가하기 위한 동위원소 검사를 시행한 후 의사의 기준에 따라 보존적 치료로 방침을 정한다면 초음파 추적을 계속한다. 추적 검사의 간격은 의사에 따라 다르다. 이미 신손상이 일어나고 있음을 뒤늦게 알아내는 것이므로 수신증에 정도에 따라 간격이 다를 수 있다. 하지만 대체로 첫해에는 3개월 간격으로 다음해에는 6개월 간격으로 추적하는 것이 보통이다. 만약 분리신기능이 40% 이하라도 보존적 치료를 한다는 방침이라면 3개월 간 급속한 악화를 놓치지 않기 위하여 초음파 추적의 간격을 더 줄여야 할 것이다.
  • 신주사: 수신증에서 사용하는 신주사는 DTPA와 MAG-3 를 이용하여 분리신기능과 요배출곡선를 기초로 한 T 1/2 를 평가하는 것과 DMSA 를 이용하여 분리신기능을 평가하는 방법이다. 과거에 수술의 적응증을 평가하는데 많이 이용되던 T 1/2를 중요한 평가자료로 삼지 않는 경향이 있다. 그 이유는 수액공급의 상황, 주사되는 동위원소의 양, 주사되는 이뇨제의 양과 투여 시간, 환아의 자세, 프로그램 등등에 따라 결과가 달라질 수 있기 때문이다. 심한 수신증에서 신주사의 중요성은 요배출곡선보다는 분리신기능에 있다. 분리신기능을 평가하는 데에는 사구체여과율을 평가하는 DTPA 신주사보다는 세뇨관의 기능을 평가하는 MAG-3 신주사 혹은 DMSA신주사가 이론적으로 그리고 실제적으로 좋은 방법이다. 그러나 양측 모두 grade III 이상의 수신증을 보이는 경우 분리신기능를 신기능 손상의 기준을 삼는 것은 곤란한 일이다. 왜냐하면 분리신기능이란 반대측의 정상콩팥에 비하여 수신증이 있는 콩팥의 손상 정도를 평가하는 것인데 양측 모두 수신증이 있다면 분리신기능으로 신기능 손상을 평가할 수 없는 것은 당연하다. 신주사를 시행하는 시기는 사구체여과와 세뇨관의 기능이 안정되는 시기 이후라야 하며 보통 생후 4주 이후에 시행한다. 그러나 4주 이전이라도 초음파검사에서 수신증이 대단히 심하여 4주 이전에 수술적 교정이 필요하다고 판단되면 신기능 평가의 대안이 없으므로 신주사를 시행할 수 있다.
  • 배뇨중방광요도조영술(VCUG) : 수신증에서 10-15%에서 방광요관역류가 동반된다는 것은 잘 알려진 사실이며 수신증에서 배뇨중방광요도조영술을 시행하는 것은 상식화되어 버렸다. 그러나 모든 수신증 환아에서 과연 이 침습적인 검사를 해야 하는가에 대한 논란이 점증되고 있다. 그 이유는 첫째, 심한 수신증을 일으키는 신우요관이행부협착에서는 요로감염 예방적항생제를 투여하는 것이 일반적인데 굳이 방광요관역류를 진단하기 위하여 침습적인 검사를 하여 요로감염의 기회를 증가시켜야 하는 가 하는 점, 둘째, 신생아 수신증에서 진단되는 방광요관역류는 남아에서 많고, 물론 남아의 역류가 신 손상을 더 많이 일으키기는 하지만 그런 경우는 이미 태아기에 신 손상이 일어난 상태이고 심한 역류는 초음파에서 요관확장이 발견되고 경한 역류는 모르는 1세 이내에 사라진다는 점이다. 즉 심한 수신증에서 예방적항생제까지 투여하고 있는데 굳이 역류를 발견하기 위한 노력을 해야 하는가 하는 것이다. 필자는 따라서 다음과 같은 지침으로 되도록 배뇨중방광요도조영술을 피하려고 한다. 그러나 필자의 방법이 반드시 옳다고 주장하는 것은 아니며 여전히 주류의 의견은 수신증에서 배뇨중방광요도조영술을 해야 한다는 것이다. 다만 우리가 주로 구미의 문헌을 참고로 하여 방광요관역류를 진단하려고 노력하고 있는데 인종간 유병율의 차이를 무시하고 있다는 것이다. 최근 Brophy 등에 의하면 백인과 백인이 아닌 인종간에 유병율은 각각 24%와 0%로 나타난 바 있다. 우리의 데이터 확보가 절실한 시점이다.
  • MRI : 콩팥, 신우의 형태의 확인과 콩팥 기능을 동시에 검사할 수 있는 functional MRI가 주목을 받고 있다. 물론 신생아에서 시행하기에는 부담이 없는 것은 아니지만 뛰어난 기능과 초음파검사와 신주사의 목적을 동시에 달성할 수 있다는 점에서 향후 이용이 많을 전망이다.
  • 배설성요로조영술(excretory urography; IVP) : 배설성 요로조영술은 콩팥 및 신우, 요관의 형태와 요배출의 과정을 동시에 볼 수 있는 검사이다. 하지만 검사 전 금식과 전처치 (장세척)를 해야 하므로 신생아와 영유아에서는 금기이다. 그러나 필자는 생후 6개월이 지나면 배설성 요로조영술을 이용하는데, 그 목적은 초음파 검사에서 수신증이 grade 0~II 로 자연 호전이 되었을 때 추적을 중단하기 위해서 간혹 시행한다. 즉 배설성요로조영술은 검사 중 수액의 과공급을 유발하고 혈관내 혈액의 양을 증가시켜 이뇨를 촉발하기 때문에 가장 콩팥과 신우, 요관에 부담을 주는 상황을 만들게 된다. 따라서 초음파에서 수신증이 완전 호전된 것으로 보여도 배설성요로조영술에서는 신우내 요정체가 발견될 수 있으며 이런 경우 추적을 계속한다.
치료경과 및 예후

심한 수신증의 자연경과: Grade III 이상의 심한 수신증의 자연 경과에 대하여 보고된 바에 의하면 제 3기 임신 중 (3rd trimester) 에 신우의 전후 직경 20mm이상을 심한 수신증이라고 하여 생후 추적을 하였는데 신우의 전후직경이 20-30mm, 30-40mm, 40-50mm, 50mm 이상의 군으로 나누어 각각 수술적 교정을 받을 가능성이 각각 31, 64, 75, 100%라고하였다. 자연 호전되는 경우는 대개 생후 18개월 이전에 결정되며 18개월까지 기다려서 호전되지 않는 경우 그 때부터는 콩팥의 기능과 초음파에 의존하여 치료 방침을 결정할 것이 아니라 측복통, 요도감염 등의 증상에 따라 치료방침을 결정해야 한다.

수 술 후 경과: 신우요관이행부협착에 대한 수술적 교정 방법인 신우요관성형술 (보통 신우성형술이라 함.) 의 수술 성공율은 95~7%에 달할 정도로 실패의 가능성은 낮다. 그러나 수술 후 콩팥 기능의 호전되는 정도와 수신증이 호전되기까지 소요되는 기간에 대해서는 정립된 것이 없다. 수신증 회복의 측정을 위해서는 수술 후 1개월, 3개월, 6개월에 초음파 추적을 하여 수술의 성공 여부를 가늠하며 만약 호전 속도가 느리다고 판단되면 이뇨성 신주사를 시행하여 객관적인 수술 성공 여부를 가린다. 신우의 두께가 두꺼울수록, 신우요관이행부를 제거한 후 남겨지는 신우와 요관의 elastin 의 양이 많을수록 술 후 경과가 느리거나 나쁘다는 사실이 밝혀진 바 있다.

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