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선천성 거대결장증

등록일자
2006-12-28

선천성 거대결장증(Congenital megacolon)

질환개요

직장 및 대장의 일부에 신경 세포의 결핍으로 인하여 장의 연동 운동에 이상이 생겨 변비가 나타나는 질환입니다. 신생아 5000명당 1명 정도의 빈도로 발생하며 남아에서 4배 정도 많이 발생합니다.

병태생리

태내에서 장이 발달하는 과정에서 신경모세포가 대장의 원위부로 끝까지 이동하지 못하여 생기는 질환입니다.

위험요인

남아, 다운 증후군 환아(5-10%)에서 발생률이 높습니다.

주 증상

변비입니다. 신경이 결핍된 범위에 따라 증상의 경중이 달라집니다. 출생 후 48시간 내 태변을 못 보거나 신생아 시기에 심한 변비와 복부팽만, 구토 등을 보이는 경우도 있으며 영아 및 소아 연령에 이르러서 심한 변비를 호소하여 발견되는 경우도 있습니다.

검사 및 진단

직장 수지 검사, 복부 방사선 검사, 바륨관장검사, 직장 압력검사, 직장 생검 등의 검사를 시행합니다.

치료경과 및 예후

수술적 치료를 시행하며 예후는 비교적 좋은 편입니다.

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