신생아 담즙정체증 (Neonatal cholestasis)

질환개요

생후 2주이상 된 신생아기에 지속적으로 황달이 생기는 질환입니다. 간 또는 담도계에 발생한 이상으로 담즙의 배출이 원활하지 않아 나타나는 질환입니다.

병태생리

담도의 기계적 폐쇄 또는 담즙 분비와 배설의 기능적 장애로 발생합니다. 크게 간세포 손상, 간내 담도 손상, 간외 담도 손상에 의한 경우로 나뉘어집니다.

위험요인

태생기에 어떤 원인에 의해(예:바이러스) 간세포나 담도 상피세포에 염증을 일으켜 발생됩니다. 뚜렷한 원인은 밝혀진 바 없습니다.

주 증상

황달, 무담즙변(미색변), 소양증, 장기간 지속 시 영양 실조, 만성 설사, 칼슘 결핍증 등이 나타납니다.

검사 및 진단

혈액 검사, 복부 초음파, MRI, 간 조직검사 등을 통하여 진단합니다. 또한 동반된 합병증 여부의 검사를 추가적으로 시행하기도 합니다.

치료경과 및 예후

치료는 손상 부위에 따라 다릅니다. 신생아 간염에 의한 경우 약물치료를 시행하며 담도폐쇄증인 경우는 폐쇄부위에 따라 수술적 치료를 시행하게 됩니다. 수술을 빨리 시행할수록 예후가 좋기 때문에 조기 진단이 매우 중요하다고 할 수 있습니다. 간내담도폐쇄증일 경우는 간이식을 시행해야 치료가 가능합니다.