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총 담관낭종

등록일자
2006-12-28

총 담관낭종(Choledochal cyst)

질환개요

총 담관의 낭성 확장을 일으키는 질환으로 여아 및 동양인에서 더 흔합니다. 약 75%가 소아에서 발견됩니다.

병태생리

담관과 췌장관의 유합 이상으로 췌장효소가 총담관으로 역류되어 담관벽에 염증이 일어나 담관의 확장을 일으키는 경우가 있으며 총담관의 선천성 기형에 기인하는 경우도 있습니다.

위험요인

동양인, 여아에게 흔하며 특별한 위험요인이 있는 것은 아닙니다.

주 증상

영아 때는 담즙정체성 황달, 연장아는 복통, 황달, 구토를 호소하는 경우가 많습니다. 급성 담관염이 동반된 경우는 발열, 우 상복부 복통 등을 호소합니다.

검사 및 진단

복부초음파, 복부 전산화단층 촬영술, MRI, 경피적 담관 조영술 등으로 진단합니다.

치료경과 및 예후

진단되면 낭종을 완전히 제거하는 수술을 시행 받아야 합니다. 제거하지 않으면 종양이 발생할 수 있습니다. 간내 담관의 여러 부위에 확장이 오는 경우에는 부분 간 절제술이나 간이식을 시행하며 예후는 세담관염과 담석증의 치료에 따라 결정됩니다. 또한 이 경우는 담관 암종이 발생할 위험이 높습니다.

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