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소아 피부근염

등록일자
2006-12-29

소아 피부근염(juvenile dermatomyositis)

질환개요

소아 피부근염은 특징적인 피부 병변과 진행성 근위부 근육 약화를 동반하는 전신성 혈관 병변으로서 소아에서 가장 흔한 염증성 근육 질환입니다.

병태생리

침범된 근육 내 혈관 내피 세포가 항원이나 면역 복합체 활성에 의하여 손상 받으면 모세혈관이 폐쇄되고 국소적인 조직 경색이 초래되어 위축됩니다.

위험요인

유전적으로 감수성이 있는 개체가 장바이러스나 A군 연쇄상 구균 등에 감염되면 유발된다고 생각됩니다.

주증상

증상은 서서히 나타나며 전신 증상으로 피로감, 미열, 체중 감소와 보챔이 흔히 나타납니다. 특징적인 발진은 햇볕에 노출된 부위를 중심으로 나타나기 때문에 주로 하절기에 많이 관찰되고, 약 2개월 후 근위부 근육 약화가 뒤따릅니다. 안검 주위에 자색 착색이 나타나고 안면과 안검 주위로 부종이 함께 발생할 수도 있습니다. 발진은 상체, 팔과 다리의 신전 부위, 발목의 내측, 둔부에도 생길 수 있습니다.

병의 활동기에는 중수골과 지관절 주위 피부가 비대해지고 자색 구진이 나타나기 때문에 진단적 가치가 있습니다. 근위부 근육 약화는 서서히 진행하여 처음에는 인지하기가 힘드나 계단을 오르거나 머리를 빗을 때 힘들어 하거나 앉았다 일어서는데 자신의 몸을 이용하는 Gower sign을 보일 경우 인식할 수 있습니다.

검사 및 진단

특징적인 발진이 조기 진단에 도움을 주나 전신성 홍반성 루푸스, 경피증과 같은 다른 결체 조직 질환과의 감별이 필요합니다. 근 약화가 첫 증상으로 나타날 경우 급성 바이러스 근염, 근이양증, 근무력증, Gullain-Barre 증후군 등과의 감별이 필요합니다.

치료경과 및 예후

최근의 사망률은 3% 정도입니다. 적극적인 면역 억제 치료로 이 질환의 활성기가 과거 3.5년에서 1.5년으로 단축되었으며 전반적인 예후 또한 현저히 향상되었습니다.

일상생활 관리

모든 환아는 자외선 차단제를 사용해야 하며 골감소증과 골절을 예방하기 위하여 비타민 D를 칼슘이 풍부한 식사와 함께 섭취해야 합니다.

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