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가와사끼병

등록일자
2007-12-14

가와사끼병

질병개요

가와사끼병은 급성 열성 혈관염으로 1962년 일본에서 처음 보고된 후로 전 세계적인 분포를 보이고 있습니다. 이 질환은 최근에 들어 소아 연령에서 가장 흔한 2차성 심장질환으로 부각되고 있습니다. 치료하지 않으면 약 20% 정도에서 관상동맥에 합병증이 발생하고 이는 심근경색증 또는 급사의 원인이 되기도 합니다.

병태생리

원인은 아직 불명입니다. 특정 연령층이 이환되고 지역적 및 계절적인 호발현상이 있어서 어떤 감염과 관련이 있을 것으로 생각되지만 특정한 병원체는 아직 발견되지 않았습니다. 지금은 유전적인 소인이 있는 소아에서 비교적 흔한 병원체의 감염에 의하여 유발되는 면역학적 반응으로 일어난다고 추정하고 있습니다.

위험요인

일본 다음으로 우리나라에서 호발하며 주로 4세 미만의 영유아에서 흔하여 80% 정도를 차지합니다. 재발률은 2% 정도입니다.

주 증상

주로 38.5℃ 이상의 고열이 나타나며 항생제에 반응이 없습니다. 열은 치료하지 않으면 1-2주 동안 지속되고 어떤 경우에는 3-4주 동안 열이 있기도 하는데, 오랜 발열은 관상동맥 합병증의 위험요인이 됩니다. 그 밖에 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기모양의 혀, 구강점막의 발적, 비화농성 경부 림프절 종창을 보인다. BCG 접종 부위의 발적이 나타날 수 있습니다.

검사 및 진단

진단은 전형적인 임상양상에 의합니다. 그러나 비전형적인 경우도 있습니다. 특이적인 검사소견은 없지만 백혈구 증가, 혈침속도 항진, CRP 양성, 단백뇨, 농뇨, 간기능 검사의 상승 등이 있습니다. 관상동맥류는 발병 1-2주부터 나타나기 시작합니다.

치료경과 및 예후

급성기에는 고용량 면역글로불린과 아스피린을 사용합니다. 발병 후 1-2주에는 반드시 심장초음파검사를 시행하여 관상동맥의 상태를 파악해야 합니다. 관상동맥의 합병증이 없는 경우에는 저용량 아스피린을 6-8주간 투여합니다. 관상동맥류가 지속될 경우는 장기적인 아스피린 또는 항응고요법이 필요하며 관상동맥협착이나 폐쇄에 의한 허혈소견이 있을 때는 수술적인 치료가 필요할 수도 있습니다.

일상생활관리

관상동맥합병증이 없는 경우에는 운동제한이 필요없습니다. 면역글로불린을 투여받은 지 1년 이내의 예방접종은 주치의와 상의하여 결정합니다.

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