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헤노크 쉔레인 자반증

등록일자
2006-12-27

헤노크 쉔레인 자반증 (Henoch-schonlein purpura)

정의

헤노크 쉔레인 자반증은 피부, 위장관, 관절 및 신 등에 전신적 혈관염이 발생하는 증후군입니다. 소아가 성인에 비하여 훨씬 더 많이 발병하며, 호발연령은 4-5세입니다. 약 50%에서 5세 이전에 발병합니다. 남자에서 약간 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

병태생리

정확한 병인 기전은 규명되어 있지 않습니다. 분명한 것은 IgA를 함유하는 면역 복합체가 침착하는 전신 질환으로써 작은 혈관과 모세혈관에 손상이 초래됩니다.

위험요인

가족적인 성향이 있다는 보고가 있지만 뚜렷하지는 않고, 어떠한 감염이 원인이 될 수 있을 거라는 추정을 하고 있지만 정확히 밝혀져 있지는 않습니다.

주증상

전형적인 증상은 피부 자반증, 복부 증상, 관절 증상 및 신염의 발생입니다. 하지만 모든 환자에게서 네가지 증상이 모두 발생하지는 않습니다. 피부 자반증을 보이는 시기에 발열, 권태, 피로 및 쇠약 등과 같은 전신 증상이 동반될 수 있습니다.

검사 및 진단

피부 자반이 심하더라도 혈소판 수와 혈액 응고 검사는 정상입니다. 혈청 보체치 역시 정상입니다. 진단은 특징적인 피부 자반증을 보이는 환자에서 의심할 수 있으며, 복부 증상과 관절 증상이 동반된다면 진단이 가능하겠습니다. 신염까지 동반되어 있을 경우에는 혈뇨와 단백뇨가 동반될 수 있습니다.

치료경과 및 예후

대체로 장기적으로는 자연 치유가 되는 예후가 좋은 질환이기는 하지만, 피부 자반, 복부 증상 및 관절 증상은 수 개월에서 수년 동안 재발하기도 합니다. 신침범은 대개는 양성 경과를 취하며 단기간으로 끝나지만, 장기적인 경우도 상당수 있습니다. 일반적으로 이 질환의 예후는 신 증상에 의하여 결정된다고 할 수 있습니다.

헤노크 쉔레인 자반증의 치료에서 효과가 확실히 증명된 치료는 없습니다. 스테로이드 치료는 관절통이나 복부 증상은 완화시켜 주지만 신질환의 예후에는 영향을 끼치지 못하는 것으로 알려져 있습니다. 신침범이 지속되거나 신기능 저하 또는 신부전이 있을 경우에는 신조직검사가 필요하며, 결과에 따라서 좀 더 강력한 치료를 하게 됩니다.

일상생활 관리

정확한 원인을 모르는 질환이므로 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 일단 헤노크 쉔레인 자반증이 발병한 후에는 과도한 운동을 피하는 것이 좋으며, 수개월간 신침범의 유무를 확인하기 위해서 정기적인 소변검사가 필요합니다.

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