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신장 무발생(Renal agenesis)

등록일자
2007-11-09

신장 무발생(Renal agenesis)

선천성 신장기형의 한 종류로 한 쪽 이나 양쪽의 신장과 수뇨관이 없는 경우를 말합니다. 양측성인 경우를 Potter 증후군이라고 하며 특이한 얼굴모양(귀가 낮고 턱이 들어가 있으며 뾰족한 코를 보임)과 더불어 폐형성 저하를 동반하며 이런 환아들은 자궁 밖의 환경에 적응할 수 없으며 이러한 증상들은 양측성 신장 무발생에 의해 나타나는 것이 아니고 양수과소증에 기인하는 것으로 알려져 있습니다. 양측성인 경우 매우 드물고 약 300~10,000명의 신생아 중의 1명 꼴로 보이며 남아에서 많고 모두 신생아기에 사망합니다. 단측성인 경우에는 약 1000명의 출생당 한 명에서 보입니다. 진단은 초음파로 가능하며 단측성인 경우에는 이소성 신장이 있을 가능성이 있어 매우 신중하게 진단해야 합니다.

신장 무발생은 다양한 장기의 구조적인 이상과 염색체 이상을 동반할 수 있으며 양측성인 경우 간헐적으로 보이고 소수에서 유전성을 보이기도 합니다. 단측성인 경우 예후는 매우 양호하며 생존률은 일반인과 동일합니다.

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