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다낭성 신이형성(multicystic dysplastic kidney)

등록일자
2007-11-09

다낭성 신이형성(multicystic dysplastic kidney)

신장 형성 이상이란 뒤콩팥조직의 이상분화에 의한 신실질의 비정상적인 발육으로 병리학적 소견상 심한 신장 형성 이상을 보이는 경우 다낭성 형성이상(multicystic dysplasia)라 합니다.

매우 심한 형태의 신겉질-피질의 이형성을 보이면서 포도송이 모양을 보이고 신기능은 없습니다. 대부분 한쪽 신장을 침범하며 유전성은 아닌 것으로 알려져 있습니다. 다낭성 신이형성증은 신생아의 복부 종괴의 가장 많은 원인을 차지하며 대부분 산전 초음파를 통해 진단됩니다. 약 15% 에서 반대쪽 신장의 방광요관역류를 동반하며 5~10%에서 반대측의 수신증을 동반합니다. 침범한 신장에서는 신피질은 없으며 다양한 크기의 서로 연결되지 않는 낭포로 이루어져 있으며 대부분 하부요로의 폐쇄를 동반합니다. 드물게 윌름 종양과 같은 신생물이 수질에서 생길 수 있다고 보고되며 아이가 성장하면서 낭포가 스스로 줄어든다고 하여도 발암성의 경향은 남아있어 해마다 복부 초음파를 주기적으로 시행하는 것이 필요합니다.

낭포가 커지거나 고혈압이 동반되는 경우에는 신적출이 필요할 수 있습니다.

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