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용혈성 요독 증후군,Hemolytic uremic syndrome

등록일자
2007-11-09

용혈성 요독 증후군(Hemolytic uremic syndrome : HUS)

질환개요

급성 신부전, 미세혈관병증 용혈빈혈과 혈소판 감소증을 특징으로 하는 질환입니다.

원인
  • 감염성: 설사 연관형은 대장균(Escherichia coli), 이질균 (Shigella dysenteriae type 1)에 오염된 음식, 음료, 우유, 물을 섭취하여 대장염이 발생하면서 시작됩니다.
  • 유전성: H인자의 돌연변이 또는 결핍, 폰 빌레블란트 인자 분해 효소(von Willebrand factor-cleaving protease: ADAMTS13)의 결핍
  • 약제: cyclosporine, mitomycin, cisplatin, 경구 피임제 등.
  • 기타 : 전신 홍반 루푸스, 항인지질 항체 증후군 등의 전신질환, 이식 거부반응, 임신
주 증상

설사 연관형에서는 전구 증상으로 설사 또는 혈변을 보일 수 있으며 발열, 구토, 복통등 대장염의 증상이 있은 후 10~15일 후에 발병하기도 하며 간혹 상기도 감염이 선행하기로 합니다. 갑자기 창백해지는 빈혈증상이 보이고 감뇨성 신부전이 2~6주간 지속되면서 고혈압, 부종, 복수, 혈뇨가 동반될 수 도 있으며 피부나 위장관의 출혈반, 황달, 간비비대가 나타날 수 있습니다.

검사 및 진단

혈색소의 감소, 망상적혈구의 증가, 백혈구 수의 증가, BUN, Creatinine 의 증가 등의 피검사 소견 및 단백뇨 및 혈뇨의 소견을 관찰할 수 있으며 미세혈관병증 용혈빈혈, 혈소판감소(90%의 환자), 신기능 저하의 세가지를 만족하면 진단합니다.

치교경과 및 예후

수분, 전해질, 산-염기 이상을 교정하고 혈압을 조절하면서 이에 듣지 않는 경우 투석이 필요할 수 있으며 혈장교환이나 신선동결혈장 수혈이 필요할 수 있습니다. 적절히 치료된 경우 급성기의 사망률은 10% 미만이며 설사 연관형은 재발이 드믈고 비교적 예후가 양호하고 급성기 회복 후 만성 신부전으로의 이행률은 9% 정도입니다. 그러나 수십 년 후에 단백뇨, 고혈압, 신기능의 저하가 나타날 수 있으므로 평생추적관찰이 필요합니다.

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