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중증 근무력증

등록일자
2007-01-11

중증 근무력증(Myasthenia gravis)

질환개요

중증 근무력증이란 골격근의 신경근 접합부의 자극 전달 장애로 인하여 근육이 쉽게 피로해지는 질환이다. 유병률은 인구 10만 명당 6-10명으로 여자에 호발한다.

병태생리

병리 소견은 신경근 접합부 후시냅스막의 형태 변화와 니코틴성 아세틸콜린 수용체 수의 감소를 보이는데, 이는 주로 AchR에 대한 자가 항체에 의한 항원-항체 반응의 결과라고 생각된다.

위험요인

주로 성인에서 관찰되는 질환이나 소아기에도 자주 관찰되는데, 동양인의 경우 서양인에 비하여 소아기 발병률이 더 높은 것으로 보고되고 있으며, 소아기에 발생하는 경우에는 다양한 임상 양상을 보이게 된다.

주증상

안검하수와 가벼운 안구 운동 장애가 가장 흔한 초기 증상이며, 복시를 호소하거나 손가락으로 자주 눈꺼풀을 밀어올리는 것을 관찰할 수 있다. 심한 전신형의 경우 전신의 골격근이 침범되어 쉽게 피로해지고 호흡 곤란과 근력 저하를 보이며, 더 진행되면 근위축도 올 수 있다.

검사 및 진단

진단은 일내 변동을 보이는 골격근의 피로 및 휴식에 의한 회복, 항cholinesterase제에 의한 증상의 개선, 다른 중추 및 말초 신경, 근질환을 제외하는 것을 기준으로 한다.

치료경과 및 예후

약물요법 (항콜린에스테라제, 부신피질 호르몬제, 기타 면역억제제), 흉선 절제술, 방사선 조사, 혈장교환등이 있다.

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