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모야모야

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질환정보

우리아이가 모야모야병?

가장 흔한 모야모야병의 증상은 의외로 꾀병처럼 보이는 것입니다. 아이가 엄마에게 혼나고 심하게 울고 나서 힘이 빠지거나 말을 못하다가 한참이 지나서 저절로 회복되어 멀쩡한 경우가 그것입니다. 많은 엄마는 일시적인 것이니 혼나서 부리는 꾀병 또는 심리적인 것이거니 하고 지나갑니다. 또 뜨거운 음식, 특히 라면을 먹거나, 음악 시간에 노래를 부르거나 악기를 불고 나서, 또는 가벼운 운동 후에 숨을 몰아 쉬고 나서 잠깐 힘이 빠지거나 말이 잘 안 나오는 경우인데 이런 순간이 아주 짧게 지나 가고 금방 회복하니까 엄마들이 무시하게 됩니다. 그러나 다시 한번 아이가 옛날에도 그런 적인 있는지 꼭 확인해야 할 일입니다. 이것이 모야모야병의 시작이니까요.

모야모야병이란?

전체 뇌혈류의 80% 정도를 공급하는 양쪽 속목동맥(심장에서 목 안쪽을 지나 뇌로 가는 혈관)이 점차 막히는 병입니다.

모야모야 병의 진행

성인의 중풍이 갑자기 뇌혈관이 막혀 반신불구, 식물 인간, 사망 등 심각한 증상을 유발하는데 비해 모야모야병은 조금 다른 양상의 임상 증세를 나타냅니다. 그 이유는 모야모야병이 진행하는 병이라는 것입니다. 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 점차 막히게 되면 모야모야 혈관 이라고 하는 아주 작은 혈관이 큰 혈관을 대신하여 뇌에 피를 공급하게 됩니다 (이를 자연적인 측부 순환이라 합니다). 병이 진행되어 마지막에 가서는 머리 안의 주요 혈관은 모두 막히고 두피나 근육 등에 피를 공급하던 혈관이 대신 피를 공급하는 단계를 나타납니다. 모두 6단계로 나눠어지고 병이 시작하는 1기에는 증상이 거의 없다가 2-3기가 되면 증상이 나타나고 5-6기가 되면 오히려 증상이 없어지기도 합니다.

모야모야병에서 생길 수 있는 증상들

정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 형성되기 전에는 아이들의 활발한 뇌 활동으로 많은 피가 필요한 반면 공급되는 피는 적기 때문에 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 어느 곳에 피 공급이 부족한지에 따라 운동 장애 (마비), 감각 이상, 언어 장애, 안면 마비, 지능 장애, 학습 장애, 시력 장애 뇌에서 생길 수 있는 모든 증상이 생길 수 있습니다. 이런 임상적인 증상들이 일시적인 것인지 영구적인 것인지에 따라 일과성 허혈 증상과 뇌경색으로 구분할 수 있습니다.

  • 일과성 허혈 발작 : 24시간 미만 동안 일시적인 임상 증상들로 아이들에서는 특징적으로 짧은 시간에 반복해서 나타날 수 있고, 대부분 장애나 잔여증세를 남기지 않고 완전 회복됩니다. 그러나 이런 증상이 반복되는 것은 뇌경색의 초기 증상이라고 생각하므로 적극적인 치료를 고려해야할 시기입니다.
  • 뇌경색 : 회복 불가능한 영구적인 신경학적 장애를 남기는 경우입니다. 이미 뇌경색이 왔다면 시간이 지나면 어느 정도의 회복은 가능하지만 영구적으로 잔존하는 신경학적 증상을 남기므로 이런 상황이 오기전에 치료하여야 합니다.
  • 뇌출혈 : 아이들의 모야모야병은 주로 일과성 허혈 발작 이 반복되다가 뇌경색을 보이는 경우가 많지만 성인에서는 또 다른 양상의 임상 증상을 나타냅니다. 이는 성인의 모야모야병도 시작은 소아에서 시작하여 큰 허혈성 증상없이 지낸 경우입니다. 이 경우는 큰 혈관이 막혔지만 비교적 작은 혈관들이 충분히 피를 공급할 수 있을 정도로 잘 발달한 경우에 생깁니다. 그런데 이런 작은 혈관에 많은 양의 피가 흐르면서 혈관이 터져서 뇌출혈이 생기는 것입니다. 이 경우는 출혈양과 출혈 위치에 따라 생명이 위험해지기도 합니다.
모야모야병의 진단

CT, MRI, 혈관조영술, MR을 이용한 혈관 조영술, SPECT등 다양한 진단 방법이 있습니다. 각 진단 방법은 단순히 모야모야병을 진단하기 위한 것만이 아니고 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 이해하기 위해 필요합니다.

모야모야병은 불치병?

모야모야병 자체는 현재까지 불치의 병입니다. 현대 의학으로도 모야모야병 자체를 치료할 수는 없습니다. 그러나 전혀 치료 방법이 없는 것은 아닙니다. 모야모야병은 결국 뇌로 가는 피가 부족해서 여러 가지 임상 증상이 생기므로 수술적 치료로 이미 막혀 가는 속목 동맥을 대신할 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급해 주므로서 장애를 예방할 수 있습니다.
현재까지의 수술적 치료 중 가장 많이 행해지고 위험성이 적다고 알려진 치료는 간접혈관 문합술입니다.

간접 혈관 문합술

간접 혈관 문합술은 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관 뇌 표면에 얹어 혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해주는 것입니다. 보통의 경우 최근에 자주 증세를 보이면서 더 심하게 증세를 보이는 쪽을 먼저 수술하게 됩니다. 모야모야 병은 양쪽에 진행되는 병이므로 보통 4-6주 간격으로 양쪽을 모두 수술하게 됩니다. 예외적인 경우나 한쪽 모야모야 병인 경우는 1차 수술 후 경과를 보면서 그 진행 정도에 따라 치료를 결정합니다.

수술에 따르는 문제는?

수술 자체는 크게 위험하지 않습니다. 수술 방법이 직접 뇌를 수술하는 것이 아니기 때문입니다. 그러나 뇌혈류가 불안정한 상태에서 수술전후 뇌경색이 생길 수 있습니다. 전신 마취하는 과정에 환자가 불안해 하여 과호흡을 하면 뇌혈류의 불안정으로 일과성 허혈 증세나 심하면 경색이 올 수 있습니다. 마취를 깨우는 과정에도 과호흡의 위험은 있으며 병실에 나와서도 통증과 불안한 심리로 인해 얼마간의 기간은 불안한 상태를 보입니다. 따라서 환자를 안정시키는 약물을 하루 정도 투여하게 됩니다.
혈관을 분리하여 뇌표면에 얹는 수술이므로 이러한 과정에서 매우 민감한 모야모야 병 환자의 뇌는 보통의 사람에 비해 더욱 심한 자극을 받습니다. 따라서 이에 따르는 증세가 나타날 수 있습니다. 허혈성 증세는 수술과 직접적인 연관이 있어서 나타날 수도 있으나 병의 경과에 따라 상관없이 수술 전, 후에 높은 빈도로 나타나는 수도 있습니다. 따라서 수술 후 허혈성 증세는 수술로 인한 것인지 원래 병의 진행으로 인한 것인지 정확한 구분은 어렵습니다. 혈관을 뇌 표면에 얹는 수술이므로 출혈의 위험이 있습니다. 약 5-10%의 위험이 있고, 정도에 따라 차이는 있으나, 시급히 출혈을 제거해야 하는 경우도 있습니다.

치료 후에는?

혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는데 시간이 필요합니다. 수술 후 2주부터는 혈액 순환의 개선으로 많은 환자에서 증세의 빈도나 정도의 감소를 보이기 시작하며, 약 1개월이 지나면서부터 뇌표면에 얹은 혈관이 굵어지는 것을 방사선학적으로 확인 가능합니다. 약 3개월이 되면 대부분의 환자에서 혈관의 형성되는 것을 확인할 수 있으며 6개월이 되어 MRI을 시행해 보면 대부분 혈관이 자라 들어가는 것을 확인할 수 있습니다. 일과성 허혈 발작은 1년 이내에 75%에서 80%가 소실되며, 2년이 되면 95%이상 소실을 보입니다.경증의 신경학적 이상도 수술 직후 얼마간의 회복을 보일 수 있습니다. 영구적인 신경학적 이상이나 인지기능의 장애는 호전되지 않으나 악화를 예방할 수 있습니다.

의료진

  • 김동석 교수(소아신경외과)
  • 심규원 교수(소아신경외과)
  • 이준수 교수(소아청소년과)
  • 김흥동 교수(소아청소년과)

관련문의

진료시간 : 월요일 오후

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