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소개

HOME 안에 진료 및 검사 안에 전문클리닉 안에 결절성 경화증 안에 소개

결절성 경화증 클리닉 소개

결절성 경화증은 몸 구석 구석 양성 종양이 자라나는 유전성 질환으로 아직 뾰족한 치료 방법이 없는 난치성 질환입니다. 종양이 여러군데 자라나고 관련 증상 역시 워낙 복잡하다보니 소아신경과에서부터 소아정신과, 소아심장과, 소아신장과, 안과, 피부과, 성형외과, 소아치과 그리고 임상유전과에 이르기까지 다양한 분야의 전문가들이 총 동원되어야하는 어려운 질환입니다. 더욱이 연령에 따라 종양이 발생하는 부위를 바꾸어가며 평생 관리해야하는 질환이기 때문에 환아와 환아 가족들의 불편함이 이만저만이 아님을 잘 알고 있습니다. 근본적인 치료가 없다하더라도 얼마나 잘 그리고 체계적으로 관리하느냐는 우리 결절성 경화증 환아들의 건강과 삶의 질에 매우 큰 영향을 끼친다 하겠습니다.
이에 결절성 경화증 클리닉은 환아들을 보다 체계적으로 관리하고 여러 과의 진료를 볼 수 밖에 없는 상황에서 환아들에게 가능한 편안한 진료와 치료를 제공하고자 합니다. 결정성 경화증으로 고통받는 우리 아이들이 하나님의 품에서 그리고 따듯한 정성과 최고의 실력을 겸비한 교수님들과 희망을 함께 할 수 있기를 기대합니다.

클리닉 운영
  • 의료진
    • 임상유전과 : 이진성 교수
    • 소아신경과 : 김흥동 교수, 이준수 교수, 강훈철 교수
    • 소아정신과 : 송동호 교수, 천근아 교수
    • 소아신장과 : 신재일 교수
    • 소아심장과 : 유병원 교수
    • 소아재활의학과 : 나동욱 교수
    • 안과 : 송원경 교수
    • 피부과 : 이주희 교수
    • 성형외과 : 이원재 교수
    • 소아치과 : 이제호 교수
  • 진료일정 : 매주 화요일 오후
  • 문의 : 클리닉 코디네이터(이민정 간호사), 02-2227-3628 (업무 시간에만 전화 응답이 가능합니다)
임상진단 기준
  • 주요한 증상
    주요한 증상 안내
    번호 위치 징후 발현시기 기타
    1 머리 얼굴의 혈관섬유종(facial angiofibromas) 또는 이마의 플라그(forehead plaque) 영아 – 성인
    2 손발가락 손발톱 또는 주위 섬유종(nontraumatic ungual or periungual fibroma) 청소년 – 성인
    3 피부 저메라닌 반점(hypomelanotic macules) 영아 – 아동 3개 이상
    4 피부 섀그린반(shagreen patch) 결체조직반점 (connective tissue nevus) 아동
    5 피질결절(cortical tuber) 태아
    6 뇌실막밑 결절(subependymal nodule) 아동 – 청소년
    7 뇌실막밑 거대세포 성상세포종(subependymal giant cell astrocytoma, SEGA) 아동 – 청소년
    8 다발성 망막결절성과오종(multiple retinal nodular hamartomas) 영아
    9 심장 심장 회문근종(cardiac rhabdomyoma) 태아 한 개 또는 여러 개
    10 림프관평활근종증(lymphangioleiomyomatosis) 청소년-성인
    11 신장 신장 혈관근지방종 (renal angiomyolipoma) 아동 – 성인 10번과 11번은 한 개 주요한 증상으로 간주
  • 사소한 증상
    사소한 증상 안내
    번호 위치 징후 기타
    1 치아 치아상아질에 다발성 무작위로 분포한 오목
    (multiple randomly distributed pits in dental enamel)
    2 직장 과오종성 직장 폴립(hamartomatous rectal polyps) 조직학적 확인 추천
    3 골 낭포(bone cyst)
    4 백질 이주성 경로(cerebral white-matter "migration tracts“) 영상 확인으로 충분하며 피질 결절과 함께 한 개의 주요한 증상으로 간주
    5 치주 치주 섬유종(gingival fibromas)
    6 간, 비장 및
    기타 장기
    과오종(hamartoma) 조직학적 확인 추천
    7 망막 탈색 모반(Retinal achromic patch)
    8 피부 색종이 조각 피부 병변("Confetti" skin lesions)
    9 신장 다발성 신장 낭포(Multiple renal cysts) 조직학적 확인 추천
    • 확실 (definate) - 두 개 이상 주요한 증상 또는 한 개 주요한 증상과 두 개 사소한 증상
    • 가능 (probable) – 한 개 주요한 증상과 한 개 사소한 증상
    • 의심 (suspect) – 한 개 주요한 증상 또는 한 개 이상 사소한 증상
  • 검사종류 및 검사일정 검사종류 및 검사일정
    검사종류 및 검사일정
      무증상, 가족력이 있을 때 최초 진단평가 진단된 아동 진단된 성인
    증상이 없는 경우 증상이 있는 경우 증상이 없는 경우 증상이 있는 경우
    검안 O O - O - O
    뇌자기 공명영상 O O O(1년-3년에 한번씩 촬영) O(1년-3년에 한번씩 촬영) O(아동에서 보다는 드물게 검사) O(증상 있을 때)
    뇌파 O O(발작 있을 때 시행) - O(발작 있을 때 시행) - O(발작 있을 때 시행)
    심초음파 O O - O(종양 크기가 안정이 되거나 작아질 때까지 6개월 또는 1년 마다 검사) - O(증상 있을 때)
    신장 초음파 또는 자기공명 영상 O O O(3년에 한번씩 청소년기까지 검사) O(종양 크기가 안정이 되거나 작아질 때까지 6개월 또는 1년마다 검사) O(1년-3년에 한번씩 촬영) O(종양 크기가 안정이 되거나 작아질 때까지 6개월 또는 1년마다 검사)
    피부검사 O O - O(증상 있을 때) - O(증상 있을 때)
    폐전산화 단층촬영 - - - O(증상 있을 때) O(18세 이후 여자)) O(증상 있을 때)

이용 및 예약안내

  • 전화예약: 1599-1004

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