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반안면왜소증

등록일자
2011-11-29

반안면왜소증

반안면왜소증이란

반안면왜소증이란 선천적 얼굴 기형으로 한쪽 얼굴이 정상 쪽보다 작아서 얼굴이 비대칭이 되는 질환입니다. 위턱뼈와 아래턱뼈가 다 작아서 얼굴 정중선이 병변쪽으로 돌아가 있는 것이 특징입니다. 기형이 주로 얼굴 한쪽에만 있기 때문에 반안면왜소증이라 부르지만 20%는 이러한 기형이 얼굴 양쪽에 다 있을 수 있습니다. 비단 얼굴 뿐 아니라 다른 장기에도 기형이 동반될 수 있습니다.

반안면왜소증의 변형은 고정되어 있는 것이 아니라 성장함에 따라 정상측이 비정상측보다 더 빨리 성장하므로 얼굴 비대칭이 점점 더 심해집니다.

전형적인 경우 얼굴 한쪽에 :
- 작은귀증이 있다.
- 아래턱뼈 한 쪽의 형성저하
- 위턱뼈는 물론이고 광대뼈와 안와도 작다.
- 턱끝도 비정상측으로 돌아가 있다.
- 입을 벌리면 아래턱이 비정상측으로 돌아간다.
- 입술연결부가 옆으로 찢어져 있다.

반안면왜소증

원인은 명확하게 밝혀지진 않았고 논란은 있으나 유전성은 아닌 것으로 여겨지고 있으며 여러가지 원인에 의해 발생한다고 되어 있습니다. 출생 후 턱관절에 외상이나 감염이 있어도 이러한 기형이 생길 수 있습니다. 반안면왜소증의 한쪽 얼굴에 나타나는 주된 세가지 특징은 귓바퀴의 형성저하, 아래턱뼈의 형성저하, 위턱뼈의 형성저하입니다.

치료 및 수술 방법

1) 수술전 평가
수술 전에 변형의 정도, 환자의 연령, 환자와 그 부모님들의 정신-사회적 고통, 뼈대 결손의 유무 등을 평가 합니다. 이 가운데 제일 먼저 평가해야 할 것이 변형의 정도인데 변형의 정도를 평가할 때 해부학적 결함보다 실제적인 용모를 더 중요시 합니다.

2) 치료 목표

  • 성장력이 저하되어 있는 얼굴 구조들을 최대한으로 성장하도록 자극
  • 성장력이 저하된 얼굴 구조 때문에 정상인 얼굴 구조에 2차적인 변형이 생기는 것을 최소화
  • 뼈 결손부위로 인해 함몰된 부위를 자기뼈이식편으로 돋우어서 얼굴을 대칭이 되게 함.
  • 삐뚤어진 얼굴 뼈대와 맞물림장애를 뼈자름술로 교정
  • 뼈대에 대한 수술이 완료되면 귓바퀴변형, 얼굴신경마비 등 연조직 변형에 대한 수술을 시행
수술 방법

수술로서 교정할 수 있습니다. 기형의 정도, 환자의 연령, 골격결손의 유무 등에 따라 치료시기와 치료방법에 차이가 있으며, 한번에 모든 기형의 교정은 불가능하지만 단계적인 교정을 함으로써 기형의 정도가 많이 호전될 수 있습니다.

  • 6세 이전
    입술의 기형이나 귀 앞의 기형돌기 등은 생후 수개월 이내에 수술해 줄 수 있습니다. 턱뼈 성장이 심하게 늦어 양쪽 얼굴의 차이가 아주 심한 경우 아래턱뼈의 골 신연술 (Distraction osteogenesis)을 실시할 수 있습니다. 수술 자체는 비교적 간단하나 수술 후 약 2개월 간 뼈를 늘리기 위해 장치한 기구를 얼굴에 붙이고 있어야 하는 점과 흉터가 남는 단점이 있습니다. 골 신연술 후에도 비정상적인 발육이 정상적으로 되지는 않으므로 성장하면서 비대칭이 다시 생길 수 있습니다.
  • 6세에서 14세 사이
    얼굴의 비대칭이 점점 심해질 경우 만 8~11세를 전후하여 골 신연술을 실시하기도 합니다. 이 시기에 치아의 발육과 치조골의 바른 성장을 위해 치과 교정 치료가 필요할 수도 있습니다. 귀의 기형이 있을 경우 이 시기에 수술을 실시합니다.
  • 14세 이후
    안면 골격 변형에 대한 최종적 수술은 뼈의 성장이 끝나는 만 16~18세 이후에 실시합니다. 얼굴의 비대칭, 부정교합 등에 대한 종합적인 수술이 필요하므로 치과 교정 치료와 병행하여 안면 골격 성형수술을 실시하게 됩니다. 비대칭의 정도가 경미할 경우 뼈의가 부족한 부분에 자가 골 이식을 실시하고, 턱끝 성형술만을 실시할 수 있습니다. 비대칭이 심한 경우 상악과 하악을 동시에 잘라서 바로 펴고 다시 고정해 주는 양악 동시절골술을 실시해야 하며, 이럴 경우 필요에 따라 수주 동안 아래위 치아를 서로 묶어 놓기도 합니다.
  • 얼굴 뼈대 교정 수술
    • 얹기뼈이식술
      비정상측 얼굴의 뼈대를 돋우고자 할 때 환자의 쪼갠 갈비뼈 등을 채취하여 돋우고자 하는 부분에 얹기이식을 합니다.
    • 뼈자름술
      위턱뼈와 아래턱뼈에 비대칭이 심하고, 얼굴뼈에 뼈 결손이 많고, 교차맞물림이 심한 경우에는 뼈자름술과 보충적인 뼈이식술로 교정합니다.
  • 아래턱뼈늘림술
    2세 이상이면 아래턱뼈늘림술을 할 수 있으며 입안절개를 통해 아래턱뼈에 뼈늘림기를 나사로 고정하고 뼈늘림기에 연결된 막대기를 매일 조금씩 돌려 뼈 틈새를 벌립니다. 벌려진 틈새로 새로운 뼈가 발생하여 새로 생긴 뼈가 단단해지면 뼈늘림기를 제거합니다.
아래턱뼈늘림술
발현 가능한 합병증

a. 장기간 마취로 인한 문제점
장시간 수술로 인한 마취 후 폐렴, 무기폐, 쇽, 사망 등 마취에 대해 일반적인 부작용이 발생할 수 있습니다.
b. 수술 중 출혈로 인한 쇽 및 세균감염의 가능성
다량의 출혈로 인한 쇽의 가능성이 있으며, 이로 인해 수술중 수혈이 필요할 수 있습니다. 수술 후 세균 감염의 가능성이 있으며 이로 인해 폐혈증 및 쇽의 가능성이 있습니다.
c. 성형외과적 수술로 인한 합병증
신경의 압박 및 손상으로 술 후에 입 주위 감각이 떨어질 수 있으나, 대부분의 경우에서는 가역적이므로 추후에 감각이 다시 돌아오게 됩니다. 그러나 수술적 어려움으로 인해 신경이 절단될 경우 신경 복원술을 시행하게 되고 다시 감각이 돌아오기까지 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다. 그밖에 수술 후 입벌림장애등이 생길 수 있습니다.

경과 및 예후

개인의 차이는 있습니다만 대부분 성장하면서 기형의 정도가 심해집니다. 기형의 정도에 따라서 적절한 시기에 적당한 수술을 실시할 수 있습니다.

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