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FAQ

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말단비대증 (Acromegaly)

등록일자
2004-06-21

개 요

말단비대증이란 손과 발이 굵어지고 앞이마와 턱이 튀어나오면서 얼굴 모양이 서서히 변화하지만 병인데, 성장이 모두 이루어진 성인 중에서 성장호르몬이 많이 분비되지만 키는 더 이상 커지지 않고 말단부위만이 굵어지는 증상입니다. 환자들은 대개 땀을 많이 흘리고, 잠잘 때 코를 심하게 골며, 무릎이나 발목 관절에 통증이 있고, 두통을 느끼게 되는 수가 많습니다. 우리 뇌 속에 있는 뇌하수체 속에서 성장호르몬을 분비하는 세포들이 종양(혹)을 만들게 되면 성장호르몬이 필요 이상으로 많이 분비되어 말단비대증이 발생합니다.

일단 의심하여 보는 것이 진단의 가장 중요한 첫 단계이며, 혈액 검사를 통해 성장호르몬 농도를 측정하여 보아서 높다면 자기공명영상법(MRI)으로 뇌하수체 사진을 찍어서 뇌하수체 속에 종양이 있는 지를 확인함으로써 진단이 내려집니다. 성장호르몬이 너무 많이 나오면 당뇨병, 고혈압, 심장병, 성기능 저하, 골다공증 등의 합병증이 나타나게 되어 정상인보다 사망률이 약 3~4배 높아집니다. 치료는 수술로써 뇌하수체의 종양을 제거하는 것이 우선이며, 종양이 크기 때문에 완전히 제거되지 않았을 경우에는 방사선 치료를 하고 성장호르몬 분비를 억제하는 약물을 함께 투여하기도 합니다.

정 의

성장이 끝난 성인 중에서 성장호르몬이 지나치게 많이 분비되어 신체의 말단 부위가 굵어지는 질환입니다. 인구 100만 명당 약 60명 정도가 이 질환을 가지고 있는 것으로 알려져 있는 비교적 흔하지 않은 질환이며, 남녀가 비슷하게 걸릴 수 있고 서서히 진행되므로 잘 인식하지 못하고 지내다가 대개 40대 이후에 진단이 내려집니다.

증 상

수년 내지 수십 년에 걸쳐 서서히 손과 발이 커져서 반지와 신발이 맞지 않는 증상입니다. 턱뼈도 길어져서 주걱턱 모양이 되고 어금니가 잘 맞물리지 않게 됩니다. 얼굴과 앞이마의뼈 속에 공기가 들어 있는 부분이 커져서 눈 위의 앞이마가 튀어나오고, 목소리가 굵어지면서 코와 입술도 두꺼워져서 얼굴 모습이 변합니다. 이러한 변화는 천천히 일어나기 때문에 자주 만나는 사람들은 잘 인식하지 못하고 오랜만에 만나는 사람이라야 발견하거나 옛날 사진과 비교 해볼 때 알 수 있습니다.

땀이 많이 나고 피부가 두꺼워지며, 얼굴에 주름살이 깊어집니다. 혀도 커져서 발음이 둔해지고, 목소리도 굵어집니다. 무릎이나 발목, 손목 관절에 통증이 생기고 골다공증도 생길 수 있습니다. 목천장도 두꺼워져서 잠을 잘 때 코를 많이 골게 되고, 코를 고는 도중에 가끔씩 호흡이 멈추는 일이 많아져 산소 부족으로 숙면을 못 취하여 낮에 많이 졸립습니다. 성장호르몬은 혈당을 증가시키고 체지방의 분해를 촉진시키며, 염분의 배설을 억제하는 기능이 있기 때문에 당뇨병이 생길 수 있습니다. 또한 피하지방층이 얇아지며 고혈압이 생길 수 있습니다. 뇌하수체의 종양이 커지면 두통이 생길 수도 있고, 시신경을 압박하여 시야장애를 초래할 수도 있습니다. 뇌하수체의 다른 호르몬 분비세포를 압박하여 파괴시킴으로써 무월경, 불임, 성욕감퇴, 추위를 많이 타는 증세나 변비, 무기력증도 나타날 수 있습니다.

원인/병태생리

뇌하수체 속에 있는 성장호르몬 분비세포가 많아져서 종양을 만들게 되어서 성장호르몬을 필요 이상으로 많이 분비하게 되는 것이 원인입니다. 그러나 아직 종양이 어떻게 하여 생기는지는 밝혀지지 않습니다.

진 단

정상인은 포도당을 섭취하면 성장호르몬의 분비가 억제되지만, 말단비대증 환자의 종양에서 나오는 성장호르몬은 포도당으로 억제가 되지 않습니다. 그러므로, 포도당을 마신 후 혈액을 뽑아 성장호르몬 농도를 측정해 보아 높으면 진단이 됩니다. 진단이 되면 뇌하수체의 종양을 찾아야 하므로 뇌하수체를 촬영하여야 합니다. 뇌전산화단층촬영 (CT)이나 자기공명영상법(MRI)을 시행하여 종양을 확인합니다.

경과/예후

치료를 하지 않더라도 급격한 증상의 변화가 없는 경우가 많습니다. 그러나 당뇨병, 고혈압, 심부전증, 뇌졸중(중풍) 등의 합병증으로 사망할 확률이 정상인보다 약 3~4배 정도 높기 때문에 조기에 진단하여 종양을 제거하는 것이 중요합니다.

합병증

당뇨병, 고혈압, 심부전증, 뇌졸중(중풍), 골다공증, 성기능 저하

치 료

가장 좋은 치료법은 뇌하수체의 종양을 수술로 완전히 제거해 버리는 것입니다. 종양이 1 cm 이하인 경우에 뇌하수체 수술에 숙달된 신경외과 의사가 수술을 하면 완치 확률이 약 70% 정도이고, 종양이 큰 경우에는 완치 확률이 30% 이하입니다. 수술은 대개 콧구멍을 통하여 뇌하수체에 접근하는 방법으로 하기 때문에 두개골을 절단하는 뇌수술이 아닙니다. 종양이 커서 완전히 제거하지 못하는 경우에는 남는 종양을 방사선 치료로 없앨 수 있습니다. 방사선 치료의 효과는 5~10년 이상에 걸쳐서 서서히 나타나기 때문에 그 동안은 성장호르몬 분비를 억제할 수 있는 약물을 사용하게 됩니다.

약물은 브로모크립틴이라는 복용약과 옥트레오타이드라는 주사제가 있습니다. 그러나 모든 환자에서 성장호르몬을 억제할 수 있는 것은 아니며, 반응이 있는 환자일 경우라도 지속적으로 사용하여야만 성장호르몬을 억제할 수 있습니다. 최근 페그비소먼트 (pegvisomant)라는 물질이 신약으로 개발되어 임상연구가 진행되고 있습니다.

이럴땐 의사에게

  • 자신의 얼굴 모양이 많이 변했다고 생각될 때
  • 옛날에 사용하던 반지나 신발이 자꾸 작아질 때
  • 땀이 많이 날 때
  • 코를 많이 골며 자고 낮에 졸음이 많이 올 때
  • 아래위의 어금니가 잘 맞지 않을 때
  • 위의 증상이 있으면서 관절이 아플 때
  • 위의 증상이 나타남과 동시에 당뇨병이나 고혈압이 있을 때
  • 두통이 있으면서 시야의 장애가 있을 때
말단비대증 환자의 뇌전산화단층촬영 소견 : 뇌하수체부위에 1cm 이상의 종괴 관찰
말단비대증 환자의 얼굴모양의 변화
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