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FAQ

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골수이형성증후군이란 어떤 질병입니까?

등록일자
2003-05-09

골수이형성증후군은 과거 백혈병 전단계 (前段階)로 알려졌던 악성 혈액질환입니다. 골수이형성증후군은 혈액세포를 만드는 조혈(造血)기관인 골수(骨髓)에 심각한 문제가 생겨 백혈구,적혈구 및 혈소판이 제대로 만들어지지 않는 혈액질환인데, 외견상 골수에서 활발히 조혈작용을 하는 것 같으나, 실제로는 정상적인 기능을 가지지 않으며, 쉽게 소멸되는 부실한 백혈구, 적혈구, 혈소판만을 만들어내어 결과적으로 빈혈이 생기고, 혈소판이 감소되어 출혈 위험이 높아지며, 정상적인 백혈구의 감소로 인체의 면역저항력이 극도로 약화시키는 대표적인 난치성 혈액질환입니다. 골수이형성증후군 종류에 따라서는 대부분의 경우 1년 이내에 악성 혈액암인 급성 백혈병으로 전환이 됩니다.

골수이형성증후군의 원인은 무엇입니까?

대부분의 경우 명확한 원인이 규명되고 있지 않습니다. 골수이형성증후군 진단 전에 다른 아무 이상이 없었던 경우를 원발성 골수이형성증후군, 진단 전에 다른 암이나, 항암제 투여의 경력이 있고, 이런 상황과의 연관성을 유추할 수 있을 경우 이차성 골수이형성증후군으로 구분하기도 하며, 이차성일 경우 보다 예후가 불량한 것으로 되어 있습니다. 골수이형성증후군은 전염되거나 유전되지는 않습니다. 이 질환은 사실 드물지 않게 발병하며, 55세 이상의 연령층에서는 1,000명당 한명 정도로 보고되고 있습니다. 나이가 증가할수록 그 빈도가 높아져, 대부분의 환자는 60세에서 90세 사이의 분들입니다. 성별로는 남성에서 여성에 비해 2-3배 높습니다.

골수이혈성증후군의 증상은 무엇인가요?

골수이형성증후군은 여러 혈액세포의 숫적 감소나 기능이상과 연관되어 나타납니다. 혈액세포는 크게 적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판으로 구성되어 있는데, 적혈구는 우리 몸에 필요한 산소를 여러 조직/장기에 운반하는 역할을 합니다. 따라서 적혈구의 수가 감소하게 되면조직에 필요한 산소 공급이 원활하지 못하여 어지러움, 호흡곤란, 전신 무력감, 피로감 등의 빈혈 증세가 초래됩니다. 백혈구는 우리 몸에서 외부로부터 들어온 병균에 대한 면역기능을 담당합니다. 따라서 백혈구 수의 감소나 기능 이상이 발생하면 우리 몸은 면역기능이 약해져 쉽게 감염을 일으킵니다. 백혈구의 질적, 양적인 이상 정도에 따라 가벼운 감염증으로부터 폐렴, 패혈증과 같은 치명적인 감염까지 다양하게 발생합니다. 혈소판은 상처나 조직의 손상으로 인해 출혈이 발생하였을 때 일차적으로 지혈을 담당합니다. 따라서 혈소판 수가 감소하거나 기능에 이상에 있으면 쉽게 멍이 들거나 출혈 후 지혈이 잘 안됩니다. 심한 경우엔 외부로부터의 어떠한 충격이나 상처 없이도 몸의 중요한 장기에서 출혈이 일어날 수도 있습니다.

골수이형성증후군에는 어떤 종류가 있나요?

골수이형성증후군은

  • 불응성빈혈 (RA),
  • 환상철모구를 가진 불응성빈혈 (RARS),
  • 만성 골수단구성백혈병 (CMML),
  • 아세포과다 불응성빈혈 (RAEB),
  • 전환아세포과다 불응성 빈혈 (RAEBT)

등 5종류로 일반적으로 구분되는데, CMML, RAEB, RAEBT의 경우는 대부분 1년 이내에 급성백혈병으로 전환되고, 임상 경과 역시 매우 불량합니다. 각각의 경우는 진단 시 혈액 및 골수검사를 통해 결정이 되며, 시간이 경과하면서 더 심각한 종류로 변화될 수도 있습니다.

골수이형성증후군은 어떻게 진단하나요?

특히 40-60세 이상의 환자에서 이유없이 빈혈, 혈소판감소증, 백혈구감소증 혹은 증가가 관찰되었을 경우 의심할 수 있습니다. 확진을 위해서는 골수검사 및 골수세포를 이용한 염색체검사를 시행합니다. 골수검사는 항간에 알려진 것처럼 그렇게 어려운 검사는 아니며, 엉덩이 윗부분의 돌출된 뼈 부위에서 국소마취 후 가느다란 바늘을 이용해 골수를 채취하여 현미경으로 관찰하게 됩니다. 골수이형성증후군 진단은 혈액종양학 전문의에 의해 이루어지므로, 자가진단은 불가능하며, 상기 언급한 증세를 보이는 경우 우선적으로는 가까운 병원에서 혈액검사를 시행하는 것이 중요합니다.

골수이형성증후군은 어떻게 치료하나요?

우선은 수혈요법이 필요합니다. 빈혈이 심할 경우 적혈구 수혈, 혈소판감소증이 심할 경우 혈소판 수혈을 받으셔야 합니다. 백혈구는 이 경우 수혈할 수 없습니다. 피리독신, 남성 호르몬, 부실피질 호르몬 등의 약물이 투여되기도 하나, 치료보조제 정도로 생각하면 되겠습니다. 아세포과다 불응성 빈혈, 전환아세포과다 불응성 빈혈, 만성 골수성 단구 백혈병 등의 고위험군 환자는 보다 집중적인 치료를 요합니다. 다른 종류의 골수이형성증후군에서도 백혈구 감소 및 면역기능의 감소로 인한 반복적인 감염증이 발생하는 경우, 빈혈 및 혈소판감소증이 심하여 빈번한 수혈을 받아야 하는 경우 등 고위험군 인자가 있는 경우는 적극적인 치료가 필요합니다. 적극적인 치료방침으로는 항암화학요법과 동종조혈모세포이식이 있습니다. 급성 골수성백혈병에서 시행하는 동일한 항암화학요법을 시행함으로서 일부 환자에서 질환의 호전이 유도되기도 합니다. 그러나 대부분의 환자에서 재발하게 되며, 골수 회복이 지연되는데 따른 감염증, 출혈 등의 합병증이 심각할 수도 있습니다. 따라서 조혈모세포이식술이 가장 바람직한 치료방법으로 언급되고 있습니다.

동종 조혈모세포이식은 어떤 경우에 시행할 수 있나요?

골수이형성증후군의 근본적인 치료방법은 동종 조혈모세포이식 이외에는 없다고 해도 과언이 아닙니다. 동종 조혈모세포이식은 일반적으로 50세 이하의 환자에서 주로 시행되며, 50세 이상의 연령층에서는 이식관련 합병증이 상대적으로 높기 때문입니다. 경우에 따라 차이가 있기는 하나, 일반적으로 50세 이하이며, 만성 골수단구성 백혈병, 아세포과다 불응성빈혈, 전환아세포과다 불응성빈혈 등의 고위험군 환자, 면역기능의 감소로 인한 반복적인 감염증이 발생하는 경우, 빈혈 및 혈소판감소증이 심하여 빈번한 수혈을 받아야 하는 경우 조혈모세포이식이 고려될 수 있습니다.
조혈모세포이식술은 조직형 (HLA 항원으로 언급되며, 혈액형과는 다른 것으로서, 혈액검사에 의해 알게 됩니다)이 일치하는 가족 (주로 형제, 남매) 혹은 타인으로부터 조혈모세포를 기증 받을 수 있으며, 골수 혹은 혈액에서 조혈모세포를 얻을 수 있습니다. 탯줄혈액(제대혈)에서도 조혈모세포를 얻을 수 있으나, 성인환자는 제대혈을 이용하기에는 아직 문제가 많습니다. 최근 본원에서는 부모-자식간 등의 조직형-불일치 이식, 또는 고령층의 환자 등 특정한 환자군을 대상으로 항암제의 용량을 감소시킨 소위 ‘미니’ 조혈모세포 이식 등도 활발히 시행하고 있습니다. 따라서 의료진과 긴밀한 협의 과정을 거쳐 환자 본인에게 가장 적합한 치료법을 선정한 후, 최선을 다하여 치료를 받는 것이 매우 중요하다 하겠으며, 본원에서는 환자분 들에게 이러한 여러 정보를 다각도로 제공하여, 환자 분에게 가장 적절한 소위 ‘맞춤형’ 치료방법을 제공하여 있습니다.

미니 조혈모세포이식은 무엇입니까?

일반적인 조혈모세포이식은 이식 직전 투여 된 전처치 항암요법에 의해 여러가지 합병증이 생길 수 있습니다. 구토증 및 입이 헌다든지, 설사를 많이 하고, 간이 부어 황달이 생긴다든지, 발열 및 감염증의 위험이 어느 정도는 있습니다. 미니 조혈모세포이식은 이식 시의 항암제 등의 전처치 약제의 용량을 보다 적게 투여해서 이식 시의 합병증을 줄이는 치료 방법입니다. 본원은 물론 세계적으로 이러한 치료법에 대한 적극적인 시도가 이루어지고 있습니다.

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