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FAQ

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수두증 -획기적인 치료법: 뇌내시경 수술-

등록일자
2006-06-03

수두증은?

최근 들어 수두증의 치료에 많은 발전이 있어, 조기 진단과 효과적인 치료로 수두증 어린이의 미래는 밝아졌습니다. 실제로 오늘날 대부분의 수두증 어린이들은 일상 생활을 함에 있어 거의 제한이 없이 잘 지내고 있고 지금까지의 연구와 경험에 비추어 볼 때 그들의 성장과 발달을 촉진하는 프로그램을 통해 자신들의 잠재력을 훌륭하게 발휘할 수 있으리라고 봅니다.
수두증은 태아 500명당 1명 꼴로 발생하며 원인은 매우 다양하고 발병양상도 환자마다 다릅니다.
모든 환자 각자마다의 모든 문제해결을 해줄 수는 없지만 본 내용을 읽으므로 해서 환자와 가족들은 시간이 감에 따라 병에 대해 많은 지식을 가질 수 있으리라 생각됩니다.
수두증은 뇌척수액이 뇌안에 있는 뇌실(뇌척수액을 담는 그릇 같은 곳)에 이상 축적되므로 써 발생되는 병으로 치료는 신경외과 의사가 시행하는 션트(단락술, shunt)라는 수술에 의해 대부분 이루어집니다. 션트는 뇌나 척수에서 뇌척수액을 다른 곳 - 혈류를 따라 뇌척수액이 이동할 수 있는 곳- 으로 흐를 수 있게 하는 물길을 만들어 주는 것입니다. 이 수술은 꽤 보편적인 것으로써 미국에선 매년 2만5000여건의 수술이 이루어지며 대부분 성공적으로 수두증을 조절하는 것으로 보고됩니다. 하지만 션트수술이 수두증을 완치시키는 것은 아닙니다. 매우 드문 경우를 제외하곤 수두증은 평생질환이며 이런 이유로 합병증은 언제고 발생할 수 있다는 것을 환자의 부모님들은 명심하고 있어야합니다. 또한 합병증이 진단되어지지 않거나 치료되지 않으면 심각한 신경학적 손상, 심지어 사망까지 이르게 되므로 부모님들은 합병증에 대해 충분한 이해를 하고 있어야되며 조그만 변화에도 주의 깊게 살펴야 됩니다.
수두증의 자연 경과, 원인, 진단, 치료, 션트 시스템 및 기능에 대해 충분히 설명하고자 합니다. 또한 부모님들이 주의 깊게 관찰해야할 증상에 대해서도 언급할 것입니다.

정상 뇌의 해부와 생리

수두증의 성질을 이해하기 위해선 뇌와 척수의 기본 해부와 생리를 알아야만 합니다. 뇌와 척수의 주요부분과 주변 구조물과의 관계를 서술하고 이런 구조물들이 어떻게 삶과 건강을 유지하며 수두증에 의해 어떤 변성이 오는지에 대해 설명하려 합니다.

뇌, 척수, 그리고 보호막들

뇌와 척수는 중추 신경계를 이루며 중요한 구조는 두개골과 척주라는 뼈에 의해 쌓여져 보호 받고 있습니다. 두개골은 영아기에는 실질적으로 네 개의 나뉘어진 뼈로 구성되어 있으며 이 네개의 뼈들이 만나는 점을 대천문이라 합니다. 또한 이 뼈들이 만나서 성장하는 부위를 봉합선이라고 합니다. 척주뼈는 두개골의 기저부에서 시작되어 꼬리뼈까지 내려가게 됩니다. 뇌와 두개골 사이에는 각기 다른 세 개의 보호막이 있습니다. 뇌막은 그림과 같이 뇌와 척수의 주위를 단단히 둘러싸고 있으며 중요한 뇌척수액은 지주막하 공간에 있습니다. 뇌척수액은 항상 순환하고 있으며 중요한 기능을 가지고 있습니다. 뇌척수액은 뇌와 척수를 둘러싸고 있으므로 외부의 타격에 대해 충격을 흡수하는 기능이 있습니다. 뇌척수액은 깨끗한 무색의 액체이지만 많은 영양분과 단백질을 함유하고 있어서 뇌의 영양을 공급하고 정상 기능을 유지할 수 있도록 해주며 주변 조직으로부터의 노폐물도 운반하는 기능이 있습니다.

뇌실

뇌에 있는 뇌실이라 불려지는 곳에서 뇌척수액은 생성됩니다. 뇌실은 한 쌍의 측뇌실, 제 3뇌실, 제 4뇌실 이렇게 네 개의 뇌실로 구성됩니다.
뇌실은 서로 좁은 통로를 통해 연결되어 있습니다. 신경외과 의사들은 이들 뇌실의 크기와 모양을 잘 관찰하므로써 환아의 신체 상태를 파악할 수 있습니다.

뇌척수액의 순환과 흡수

뇌척수액의 순환로에 대해 설명하겠습니다. 뇌척수액은 뇌실에 있는 특수한 조직으로 섬세한 돌기같이 생긴 맥락총에서 생성됩니다. 그림에서 실선 화살표로 그려진 것이 뇌척수액의 순환로를 나타내고 있습니다. 측뇌실에서 시작하여 제3뇌실을 거쳐 길고 좁은 통로 (실비우스 수도관)을 통해 제4뇌실에 이르게 됩니다. 제4뇌실에서는 3개의 작은 출구를 통해 뇌와 척수 주위에 있는 지주막하 공간으로 빠져나가게 되며 대부분의 뇌척수액은 뇌의 중앙부와 꼭대기에 위치고 있는 특수한 세포조직인 지주막 융모에서 흡수됩니다. 뇌척수액은 지주막 융모로부터 큰 정맥동(시상정맥동)으로 가서 혈류를 따라 다른 체액들과 마찬가지로 신장과 간장에서 걸러지고 대사되게 됩니다.
뇌실계는 가장 주된 뇌척수액의 순환 통로입니다. 하지만 근래 연구에 의하면 그림에서 점선 화살표로 그려진 것과 같이 뇌 척수액이 뇌실 주변의 뇌조직으로도 순환되는 것을 알 수있었습니다. 뇌조직은 실질적으로 뇌척수액을 흡수하지 않고 이런 뇌척수액이 뇌지주막하 공간으로 보내는 작용을 하게됩니다.

수두증 (水頭症)

우리의 몸은 하루에 약 500ml의 뇌척수액을 생성하여 지속적으로 흡수된 양만큼 채워지게 됩니다. 정상적인 상태에서는 뇌척수액의 생성과 흡수에 균형이 이루어져 있지만 수두증이 있다면 이런 균형이 깨져서 나타나게 됩니다. 이런 균형을 깨는 상황들은 여러 가지가 있지만 순환로의 폐쇄가 가장 흔한 원인이 될 것입니다. 순환로의 폐쇄 즉, 막힘은 뇌종양, 물혹, 상처 반흔, 감염 등이 원인이 될 수 있습니다.
뇌척수액은 계속해서 만들어지므로 이의 통로가 막힌다면 마치 강물이 댐의 위부분에 고이는 것처럼 막힌 부분의 위에서 뇌척수액도 고여 있게 됩니다. 결국 고인 뇌척수액이 어느 정도의 양이 늘어나게 되면 뇌실이 커지게 되고 머리 안의 압력이 올라가게 됩니다. 이러한 상황을 수두증이라고 합니다.
뇌척수액 순환로의 폐쇄는 뇌실 어느 부위에서나 일어날 수 있지만 대부분 뇌실간 통로의 좁은 부분에서 일어납니다. 이에는 제4뇌실에서 뇌지주막하 공간으로 빠져나가는 부위도 해당됩니다. 예를 들면 실비우스 수도관 같이 좁고 긴 구조는 뇌척수액 통로로서 잘 막히는 부위가 되겠고 마찬가지로 제4뇌실의 작은 크기의 구멍도 이 구조가 발달되지 않았거나 제대로 발달이 되지 않은 것도 뇌척수액통로가 막히는 경우가 됩니다. 이런 원인에 의해 발생되는 수두증을 비교통성 수두증 (또는 폐쇄성 수두증)이라고 합니다. 왜냐하면 뇌척수액이 뇌실과 지주막하 공간사이에서 자유로운 소통이 없기 때문입니다.
어떤 경우에는 뇌척수액의 흐름이 뇌실 내에서는 제한이 없다가 지주막하 공간에 도달해서 뇌의 표면을 지날 때 흐름의 방해가 있는 경우가 있습니다. 또 다른 경우는 뇌척수액이 흡수되는 곳(지주막 융모)에서 폐색이 일어나는 경우도 있습니다. 이처럼 뇌실은 제대로 뚫려 있고 서로 소통도 되면서 수두증이 생기는 것을 교통성 수두증이라고 합니다.

수두증의 증상과 증후

유아기때 수두증의 가장 확실한 증후는 비정상적으로 아기의 머리 크기가 커지는 것입니다. 대천문이 부풀어 오르거나 팽팽해지기도 하고 두피는 얇아지고 반짝거리기도 하고 두피 정맥이 부자연스럽게 커져있기도 합니다. 또한 부모님들은 아기의 봉합선이 벌어져있는 것을 알아챌 수도 있습니다. 나타나는 증상은 구토, 졸음, 보채기, 아기 눈동자가 아래쪽으로 떨어져있는 현상, 발작 등입니다.
걸음마 시기에도 봉합선이 완전히 닫히지 않았기 때문에 비정상적으로 큰 머리를 보입니다. 걸음마 시기 후기나 소년기에는 봉합선이 이미 닫혔기 때문에 머리 크기가 커지는 증상보다는 뇌실이 커지므로 해서 발생되는 두개강 내압 항진증세를 나타나게 됩니다. 이런 증상들은 두통, 오심(구역질), 구토 그리고 물체가 두 개로 보이거나 흐릿하게 보이는 증상들입니다. 또 균형을 잘 못 잡거나 걷거나 말하는 것이 늦는다거나 하는 발육 지연 증상들이 나타날 수도 있습니다. 유아들과 마찬가지로 소년들도 정상에 비해 많이 보채고 쉽게 피곤해하는 증상과 발작을 보이기도 합니다. 성격 변화, 주의 집중력 저하, 기억력 감퇴도 있을 수 있고 나이든 아이들은 쉽게 잠에서 깨지 못하거나 계속 자는 증상도 있을 수 있습니다.

수두증의 원인

여러 종류의 의학적 문제들이 수두증이란 병을 일으키게 합니다. 많은 아이들에 있어 출생시의 문제로 이 병을 일으키는데 이런 경우를 선천성 수두증이라고 합니다. 거의 모든 선천성 수두증은 유전적 요소와 환경적 요소가 복잡히 얽혀서 발생합니다. 수두증의 증상이 아주 늦게 어른이 되어서 나타난다고 해도 출생시의 문제에 의해 발생한 것이라면 선천성 수두증이라고 봅니다. 이와는 달리 출생 후에 두부 손상이나 뇌막염, 뇌종양 등에 의해서 수두증이 생겼다면 이를 후천성 수두증이라고 합니다. 부모님들은 아이들의 수두증의 발생이나 예방을 할 수 없는 사람들이기에 자신을 자책할 필요는 없습니다.

수도관 폐색 (협착)

선천성 수두증의 가장 흔한 원인이 되는 질환이 수도관 폐색 또는 협착입니다. 앞에서도 언급했듯이 수도관은 제 3뇌실과 제4 뇌실간에 좁고 긴 통로입니다. 수도관 폐색은 선천적으로 좁거나 막혀 있던지 또는 감염, 출혈, 종양에 의해 수도관이 좁아졌거나 막히므로써 발생합니다. 뇌척수액의 통로가 막히므로써 상부에 뇌척수액이 고이므로써 수두증은 발생됩니다.

이분 척추

이분 척추는 열려진 척추란 의미로 척수와 주변 구조인 척추 뼈가 선천적으로 막히지 않아 않은 병을 말하며 그 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. 이분 척추 환자는 많은 경우 아놀드 키아리 2형 증후군(Arnold-Chiari Syndrome TypeII)으로 발전되며 약 80%에서 수두증을 동반합니다. 그 원인은 아놀드 키아리 2형 증후군은 소뇌의 일부와 제 4뇌실이 두개골의 가장 아랫부분 구멍을 통해 밑으로 빠지는 병변을 나타내기 때문에 제 4뇌실 에서 뇌척수액의 통로가 막히므로 수두증이 발생하게 됩니다. 이분 척추의 대표적인 질환은 척수 수막류로서 출생시부터 허리 또는 등 부위에 돌출된 혹을 보이는 병입니다.

뇌실내 출혈

뇌실내 출혈은 미숙아에 잘 발생하며 후천성 수두증의 원인이 됩니다. 이는 뇌실에 분포하는 작은 혈관이 터져서 발생하며 터져 나온 혈액이 뇌척수액 통로를 막거나 상처를 남기고 뇌척수액이 흡수되는 지주막융모에 끼여들어 흡수를 하지 못하게 하여 수두증이 발생하게 합니다. 드문 경우로 뇌혈관 기형이나, 뇌실 근처에 있는 뇌종양의 출혈에 의해서도 뇌실내 출혈은 발생합니다.

뇌막염

뇌막염은 뇌와 척수를 싸고 있는 막에 염증이 생긴 것을 말합니다. 이는 박테리아감염에 의해 주로 발생되고 드물게 바이러스 감염에 의해서도 발생되며 이런 염증 반흔이 뇌척수액의 통로가 되는 섬세한 지주막하 공간에 생겨 뇌척수액의 소통이 잘 이루어지지 않게 되어 수두증이 생기게 됩니다. 한국에서는 결핵성 뇌막염 후에 합병증으로 많이 발견됩니다.

두부손상

두부 손상이 있으면 뇌조직, 신경, 혈관 등을 다치게 됩니다. 혈관이 다쳐서 혈액이 유출되어 뇌척수액의 통로에 끼어서 막거나 혈액의 염증세포들이 새어 나와 역시 통로에 반흔을 남기게되면 수두증이 발생됩니다.

뇌종양

소아 환자의 뇌종양은 주로 뇌의 아래부분(후두개와, 또는 소뇌)에 생깁니다. 종양이 자라면서 이 부위에 있는 제4뇌실을 누르거나 이곳으로 자라나게 되면 뇌척수액의 순환을 막게되는 것입니다. 다른 부위의 뇌종양도 마찬가지로 종양의 성장에 의해서 뇌척수액의 순환로를 막음으로써 수두증이 발생됩니다.

지주막낭종 (물혹)

지주막낭종은 뇌의 어느 부위에서나 발생할 수 있는 선천성 물혹입니다. 소아 환자에서는 뇌종양과 비슷하게 뇌의 아래부분(후두개와)과 제 3뇌실 근처에 잘 생깁니다. 지주막낭종은 뇌척수액을 함유하며 지주막에 의해서 쌓여 있으며 뇌실이나 지주막하 공간과도 통하는 경우가 있기도 합니다. 이런 물혹이 뇌척수액 순환로를 누르거나 막게되면 역시 수두증이 발생됩니다.

댄디 워커 증후군 (Dandy-Walker Syndrome)

댄디 워커 증후군에서 제 4뇌실의 출구가 부분적으로 또는 완전히 막혀 있기 때문에 제4 뇌실은 확장되어 있으며 소뇌의 일부분도 발달하지 않습니다. 또한 댄디 워커 증후군은 뇌의 다른 일부의 발달도 잘 이루어지지 않으며 수도관의 폐색도 잘 발생합니다. 이런 이유로 수두증이 생기며 측뇌실과 제 4뇌실에 각각 동시에 션트 수술을 하는 경우도 있습니다.

수두증 진단을 위한 검사
  • 초음파
    초음파는 고주파 음파를 이용하여 머리 안 구조의 윤곽을 알 수 있는 의학적 기계입니다. 이것은 짧은 시간에 고통 없이 간단히 검사할 수 있으며 유아의 뼈가 없는 대천문에 이 기계를 대서 뇌실의 영상을 얻을 수 있어 수두증의 진단과 추적 관찰이 가능한 진단 장비입니다. 음파는 두개골을 뚫을 수 없으므로 대천문이 닫힌 어린이에서는 두개골의 결손이 없는 한 사용을 할 수 없습니다.
  • 전산화단층촬영 (CT scan, Computed Tomography)
    CT는 안전하고 믿을만하며 통증 없이 수두증 진단과 치료에 도움을 주는 진단 장비입니다. 이 장비는 X-ray가 몸을 뚫고 들어가 몸 내부의 구조를 컴퓨터에 의해 영상으로 보여주는 아주 발달된 장비입니다. 촬영중 몸을 움직이게되면 영상이 제대로 얻어지지 않으므로 어린 아이들에겐 소량의 진정제를 투여하여 잠이 든 뒤 촬영을 해야합니다.
  • 자기공명영상 (MRI, Magnetic Resonance Imaging)
    MRI는 CT와 마찬가지로 몸의 내부 구조를 볼 수 있는 진단 장비지만 CT와는 달리 X-ray를 사용하지는 않습니다. 대신 매우 강력한 자기장을 이용하게 되어 몸 안의 여러 신호를 영상으로 나타나게 합니다. MRI 역시 통증은 없으며 매우 안전한 것으로 CT 처럼 소량의 진정제를 투여합니다.
수두증의 치료
  • 션트 수술
    • 션트 시스템
      오늘날 수두증 치료에 있어 가장 효과적인 수술적 치료는 환자의 뇌척수액 순환계에 션트라는 유연한 튜브를 집어 넣는 것입니다. 션트는 뇌척수액의 흐름을 뇌실에서 몸 안의 다른 부위, 주로 복강내 나 심방라 불리는 심장의 한 부분으로 바꿔줍니다. 션트 튜브는 직경이 2mm 정도이고 부드럽고 유연한 성질을 갖는 플라스틱(주로 실라스틱)으로 만들어지며 우리 몸과 잘 융화됩니다. 션트는 여러 모델이 있지만 비슷한 기능적 요소를 갖는데 그것은 카테터 와 흐름 조절 장치 (one-way valve)로 대부분 구성됩니다.
      션트의 부분은 집어 넣어지는 부위에 따라 이름져 지는데 뇌실에 들어가는 부분을 뇌실 카테터, 복강에 넣어지는 부분을 복강 카테터, 심방내에 넣어지면 심방카테터라 불립니다. valve는 뇌척수액 흐름의 압력을 조절하고 뇌척수액이 뇌실내로 다시 역류하는 것을 방지하는 기능이 있습니다. 신경외과 의사들은 환아들 수두증의 특성에 따라 valve를 선택해서 수술을 하여 환아에 가장 맞는 기능을 수행하는 션트가 되도록 할 것입니다. 어떤 션트 모델은 valve가 없는 것도 있습니다.

      많은 션트에서 작은 크기의 유연한 저장소(reservoir)가 있는데 이는 valve와 같이 있기도 하고 따로 떨어져있게 되어 있기도 합니다. 이 공간은 몇 가지 중요한 역할이 있는데 그것은 션트에서 션트의 기능을 알기 위해 뇌척수액 샘플을 주사기로 채취할 수 있는 장소로 이용되고 펌프로서의 기능이있습니다. reservoir를 눌러보므로써 션트의 기능을 의사나 간호사가 파악할 수 있습니다. 하지만 reservoir를 너무 자주 누르거나 만지면 심각한합병증이 올수 있으므로 필요 없이 반복 누르는 것은 삼가야 합니다.
      션트에 대해 보다 많은 이해와 정보를 원하시면 의사나 간호사에게 샘플을 보여달라고하고 설명을 들으면 도움이 될 것입니다.

    • 션트의 종류
      션트의 일부분이 넣어지는 곳에 따라 이름 지워지듯이 션트 수술도 그에 따른 이름이 있습니다. 그림에서 보여지는 두가지 흔히 사용되는 션트 수술입니다.
      • 뇌실 복강간 션트 (VP Shunt, Ventriculoperitoneal Shunt)
        뇌실 복강간 션트는 뇌척수액의 흐름을 뇌실에서 소화기가 위치한 복강으로 바꿔주는 션트입니다. 복강내 카테터는 위장관 밖에 위치하게 됩니다. 이곳으로 흐른 뇌척수액은 복강내에 있는 많은 작은 혈관을 통해 흡수되게 됩니다.
      • 뇌실 심방간 션트 (VA shunt, Ventriculoatrial shunt)
        뇌실 심방간 션트는 뇌척수액의 흐름을 뇌실에서 우측 심방으로 바꿔주는 션트입니다. 심방 카테터는 목에 있는 정맥에 삽입하여 조심스럽게 심장의 우측 심방까지 밀어 넣게 됩니다. 이곳에서 뇌척수액은 쉽게 혈류를 타게되고 다른 체액과 같이 걸러지게 됩니다. 최근에는 많이 사용되지않는 수술방법입니다. 뇌실 복강간 션트는 뇌실 심방간 션트보다 쉽고 안전하게 시술할 수 있으므로 보다 많이 쓰여지는 방법입니다.
    • 션트 수술의 방법
      일반적으로 션트 수술은 시간이 짧고 복잡하지 않은 수술입니다. 환아가 수술실로 옮겨지면 전신마취를 하게되고 깨끗하게 하기 위해 삭발을 할 것입니다. 머리와 배를 소독제로 깨끗이 닦은 뒤 소독된 포로 덮습니다. 피부 절개는 머리와 배 두군데에 하며 필요에 따라 션트가 지나가는 부위에 한 두개의 아주 조그만 피부 절개가 이루어지기도 합니다. 션트 튜브는 피부 밑에 있는 지방층 밑을 통과하여 뇌실에서부터 복강까지 이르게 됩니다. 두개골에 작은 구멍을 뚫고 뇌막을 절개한 후 뇌실 카테터를 뇌를 지나서 뇌실에 삽입하게됩니다. 복강 카테터 역시 복부에 조그마한 절개를 한 후 복막을 열고 삽입합니다. 피부 절개부위를 봉합하고 수술을 마치게 됩니다.

      수술이 끝나면 다시 상처 부위를 소독한 후 회복실로 가게 됩니다. 이곳에서 마취과 의사와 신경외과 의사가 완전히 회복될 때까지 (대부분 수술이 끝난 뒤 1시간 정도) 환자를 관찰합니다. 이때는 환자의 생체징후와 두개강내압 항진 증후들을 체크하며 유아인 경우는 대천문의 상태를 봄으로써 두개강내압을 알 수있습니다. 상처 부위가 붉게 보이거나 손대면 아파하고 약간 붓는 것은 수술 후 일주일간 지속될 수있습니다. 수술 뒤 2,3일 간 미열이 있는 것은 정상이지만 고열이 있다면 그 원인을 찾아 교정을 해줘야 합니다. 어떤 경우에는 의사가 일정한 체위를 취하도록 요구하기도 합니다. 예를 들어 뇌척수액 배액이 많이 필요하면 환자의 머리를 올리고 있게 할 수있습니다.

      션트 수술은 대부분 그리 아프지 않습니다, 몇몇 환아들은 목과 배에 압통을 호소하는 경우가 있지만 대부분 경한 진통제로도 잘 조절됩니다. 수술 후 별 이상이 없으면 환아는 1주일에서 10일 뒤에 퇴원하게 됩니다. 션트 수술을 하고 나면 환아의 뇌실 크기는 줄어듭니다. 유아들은 부풀고 단단해졌던 대천문이 가라앉고 부드럽게 만져지고 벌어졌던 봉합도 오므라들어 어떤 경우엔 두봉합이 겹쳐지는 일도 있습니다. 유아를 제외하고는 션트튜브는 피부 밑에서 보여지지 않습니다. 유아기때 수두증 때문에 커졌던 머리 크기는 자라면서 그 나이에 맞는 정상 크기로 돌아옵니다.

    • 션트 수술의 합병증
      수두증이 대부분 션트 수술에 의해 잘 조절되지만 약 2-40%까지 기능을 안하는 경우가 있습니다. 션트의 기능 부전은 뇌실에서 뇌척수액을 충분히 배액시키지 못하는 것을 의미합니다. 션트가 막히는 것과 감염이 가장 흔한 원인입니다. 대부분의 션트 기능 부전은 수술 후 6개월에서 1년 내에 재수술을 필요로 합니다.
      • 션트의 막힘
        션트의 기능 부전이 오면 션트 카테터가 일부 또는 전부 막힘으로써 발생되고 이것이 교정 되지 않으면 반드시 수술전 증상들이 나타나게 됩니다. 션트가 막히는 부분은 션트의 어느 부분에서도 가능하지만 가장 잘 막히는 곳은 뇌실 카테터이며 그 이유는 맥락총이나 뇌실의 조직이 떨어져 나와 션트 끝을 막기 때문입니다. 카테터 또는 밸브는 박테리아 나 혈세포에 의해서 막히기도 하고 복강 카테터는 내장의 굴곡이나 복강내의 지방에 의해 막히기도 합니다.
      • 감 염
        션트의 감염은 다른 환자에게서 전염되는 것이 아니고 환아가 가지고 있던 박테리아에 의해 일어납니다. 가장 흔한 균주는 포도상 구균인데 이는 정상적으로 어린이의 피부, 땀샘, 털세포에 잠재해 있는 것입니다. 이런 감염은 대부분 수술후 1개월 내에 발생하지만 6개월 후에도 발생하기도 합니다. 뇌실 복강간 션트는 복강내에 국한된 염증을 일으키지만 뇌실 심방간 션트는 심각한 전신감염으로 이행되는 경우가 많습니다. 일단 감염이 되었으면 즉시 처치를 해주어서 생명을 위협하는 합병증을 막아야 합니다.
      • 기타 합병증들
        기타 다른 합병증은 자주 발생하는 것은 아니지만 어느 정도의 지식은 갖고 있어야하므로 간단히 소개하겠습니다. 드물게 아이들이 자라거나 외상에 의해서 끊기고 본래 있었던 자리에서 션트가 떨어져 나가는 경우가 있습니다. 아주 드물게 션트가 뇌압을 맞추지 못해서 너무 많이 배액되거나 적게 배액되어 뇌압 상승 증후가 나타날 수도 있습니다. 이런 경우에는 알맞는 압력형으로 교체해주게 됩니다. 너무 많이 배액이 되면 뇌와 뇌막 사이가 너무 떨어지게 되어 이곳에 있는 작은 혈관이 찢어져 간혹 뇌경막하 혈종을 형성하는 경우도 있습니다.
    • 션트 기능 부전의 증상, 증후
      아이들마다 션트 기능 부전의 증상은 다를 수 있지만 대부분 비슷한 증상을 호소합니다. 션트 감염은 발열이 션트 폐색과 동반되거나 단독으로 있습니다. 또한 션트를 따라 붓거나 홍조를 띄고 압통을 호소합니다. 션트의 막힘은 수두증 증상이 재발하며 션트를 따라 물이 고이는 경우도 생깁니다. 유아들은 대천문이 다시 부풀어 오르고 단단해지며 두피 정맥이 굵어집니다. 구토, 오심, 보채기, 졸리움, 발작 등의 증상이 다시 나타납니다. 어린이와 어른은 두통, 구토, 피로감, 보채기, 발작 등이 다시 나타납니다. 또한 잠에서 잘 깨지 못하고, 계속 졸린 증상이 지속되다가 급속도로 혼수상태에 빠지는 경우도 있습니다.

      어떤 증상들이 션트의 기능 부전인가를 안다는 것은 보호자 분들이 환자를 걱정 없이 돌보는데 도움이 됩니다. 션트 기능 부전의 초기 증상- 발열, 구토, 보채기-이 대부분 어린이들이 감기 앓는 증상과 비슷하기 때문에 혼돈이 올 수있지만 조금이라도 션트 기능 부전이 의심된다면 주저 없이 인근 병원을 찾아가 검사를 받기를 권합니다. 션트 기능 부전은 초기에 치료되면 거의 성공적으로 치료되지만 방치하면 심각한 후유증을 유발한다는 것을 명심하시길 바랍니다.

    • 션트 재수술
      션트 합병증은 거의 션트 재수술을 필요로 합니다. 합병증의 원인에 따라 션트의 일부나 전부를 바꿔줘야 합니다. 염증이 생겼다면 환아는 항생제 투여와 함께 모든 션트를 바꿔줘야 합니다. 드문 경우에만 션트 재수술을 하지 않는 경우가 있습니다. 많은 환아들이 평생 수차례의 션트 수술을 하기도 합니다. 아이들이 커지므로 해서 그 길이를 맞추기 위해 적어도 1번 이상은 수술을 받게 됩니다.

      수두증을 방치하면 심각한 뇌손상과 신체적, 정신적 지체를 야기합니다. 즉, 얼마나 시기 적절하고 효과적인 치료를 받느냐에 따라 환자의 운명이 바뀔 수있습니다. 따라서 보호자들의 환자 증상과 증후에 대한 지식과 주기적인 의사면담 및 검사가 매우 중요합니다. 소아청소년과 의사 또는 가정의학과 의사는 환자의 일차 진료를 해주고 필요에 따라 신경외과에게 의뢰를 합니다. 신경외과 의사는 뇌실의 크기와 션트 문제에 대해 진료하고 치료합니다. 신경과 의사는 환자의 성장, 정신 발달 등을 검사하고 기록합니다. 이런 의사들과 환자 보호자간의 긴밀한 관계는 지속되어야만 합니다. 그러므로 해서 환아가 정상적으로 성장할 수있고 문제에 대해 시기 적절히 대응할 수 있습니다.

  • 션트를 대신할 수 있는 새로운 수술법
    내시경을 이용한 제 3뇌실 개통술
    위에서 언급한대로 션트 수술은 수두증을 치료하는데 있어 매우 유용하고 비교적 안전한 수술이지만 합병증 등에 의해 재수술을 요하는 경우가 많고 평생을 몸안에 이물을 집어 넣고 산다는 심리적 위축감을 주는 단점이 있습니다. 이런 단점을 보완하기 위해 새롭게 이용되는 수술법이 내시경을 이용한 제3 뇌실 개통술입니다. 근래 내시경 기구의 발달에 힘입어 뇌 안의 자세한 뇌실의 구조를 내시경을 통해 직접 볼 수 있게 되었습니다. 이 방법은 모든 수두증에 이용할 수는 없고 오직 비교통성 수두증 (또는 폐쇄성 수두증) 특히, 수도관의 협착등에 매우 유용합니다. 내시경을 통해 제 3뇌실을 관찰하고 제 3뇌실의 바닥에 레이저 등으로 구멍을 뚫어 주므로써 막혀 있는 위 부분의 뇌척수액을 제4뇌실을 거치지 않고 바로 지주막하 공간으로 빼주는 새로운 뇌척수액로를 만들어 주는 것입니다. 이 수술법은 비교통성 수두증에서 션트 수술 후 합병증으로 션트가 막혔을 때도 유용합니다. 내시경 수술이 성공하면 션트를 제거할 수 있으며 션트 합병증의 공포에서 해방됩니다. 현재 많은 신경외과 의사들이 이 수술법을 션트 대체 수술로 이용하고 있으며 우리 나라에서도 몇몇 병원에서 시행 중입니다.

    연세의대 세브란스 병원에서는 1989년 국내 최초로 이 수술을 시행한 이래 현재까지 100여명의 환자에 시행하여 좋은 결과를 얻고 있습니다. 수두증 환자의 40-50%에서 내시경 수술의 적응이 됩니다.

환아를 돌봄에 있어서...

모든 어린이들은 세상을 배우며 성숙해짐에 따라 자아를 찾으려고 합니다. 수두증이 있는 아이도 같습니다. 부모님들은 다른 아이들과 마찬가지로 대해 주어야하고 가능한 정상적인 삶을 살도록 기회를 주어야합니다. 션트는 매우 튼튼한 구조이므로 아이들이 부딪치거나 높은 곳에서 떨어진다 해도 큰 문제는 없습니다. 심한 신체적 접촉을 하는 운동이외에는 모든 신체적 활동이 가능합니다.
부모님들이 아이들의 병에 대한 지식과 이해가 쌓여감에 따라 아이들을 보살피는데 안정과 확신이 따라 올라가는 것을 경험할 수 있을 것 입니다. 계속해서 의문 사항이 있다면 그것을 적어 놓았다가 병원을 방문할 때마다 묻는 것이 도움이 됩니다. 또한 친지들과도 정보교환을 하면 얻는 것이 있을 수 있습니다.
친구들과 친척들도 가치 있는 심리적 도움을 줄 수 있습니다. 모든 시간을 아이를 돌보는데 보낼 수는 없으므로 친척이나 보모에게 아이를 간간이 맡길 수도 있습니다. 여행을 갈 때는 행선지의 병원 정보를 알아두는 것도 필요합니다.
환아의 의학적 문제에 따라 각기 다른 전문의의 진료를 요하기도 합니다. 시력 검사를 위해 안과 진료도 있을 수있고 유전학자에게 유전자 검사를 받을 수도 있습니다. 이는 이 병과 연관된 특수한 유전자 결핍을 확인하여 그 원인을 규명하여 다른 새 아이에게 발생하지 않도록 예방하는 기능도 있습니다. 또 작업 치료사와 교육 심리학자의 도움도 필요로 할 수 있습니다. 이런 모든 이들과 부모님들은 서로 긴밀한 협조 하에서 환아의 건강과 성장에 도움이 되도록 해야 할 것입니다.

수두증 환아는 수두증을 일으킨 원인, 뇌손상 정도, 치료전에 발생한 상황, 합병증의 유무에 따라 성장과 지능이 다양하게 나타나지만 많은 수에서는 정상 지능과 행동발달을 보입니다. 또한 여기에 중요한 영향을 미치는 것은 개인간의 차이, 환경과 기회 등입니다.
전문가의 도움을 받아 환아의 육체적, 지능적, 감정적, 그리고 사회적인 발달을 주기적으로 평가 하므로써 각기 맞는 시기마다의 발달 상태로 맞춰주는 것도 중요합니다.

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