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비호지킨 림프종

등록일자
2014-04-05

 비호지킨 림프종 ( Non-Hodgkin lymphoma )

질환개요

악성림프종은 우리 몸의 면역체계를 구성하는 림프조직에서 생기는 종양을 말하며, 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 구분됩니다. 악성 림프종은 주로 림프 조직에 발생하지만 림프절 외 장기에 발병하는 경우도 있고 몸의 여러 위치에 다발성으로 나타날 수 있습니다.


동양에는 서양에 비하여 비호지킨 림프종의 발생 빈도가 더 많습니다. 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 평균 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 악성림프종은 남녀를 합쳐서 연 평균 4,093건으로 전체 암 발생의 2.13%를 차지하였습니다. 남녀 발생 건수는 남자가 연 평균 2,313건, 여자가 연 평균 1,780건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 60대가 22.1%로 가장 많고, 50대와 70대가 19.3%, 40대가 15.4%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표자료) 발표자료됩니다.

병태생리 및 위험요인

감염이나 비정상 면역조절이 림프종 발생의 원인 중 하나로 생각됩니다. 감염과 연관된 것으로 사람 T세포 바이러스 (HTLV-1)에  의한 림프종 , 후천성면역결핍바이러스(HIV)와 연관된 림프종, 만성C형 간염 연관 림프종, 엡스타인-바 바이러스(Epstein-Barr virus)와 연관된 버킷림프종과 NK/T림프종, 헬리코박터균과 연관된 림프종 등이 있습니다.


면역이 저하된 상태에서도 림프종이 발생할 수 있으며, 장기 이식, 후천면역결핍증, 선천면역결핍증후군, 자가면역질환 등에서 발생 빈도가 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 선천적 혹은 후천적인 면역 결핍은 중요한 위험 인자 중 하나입니다. 장기 이식 후에 면역 억제 치료를 받는 환자에게 림프종이 발생할 수 있다는 것은 잘 알려져 있으며 신장 이식 환자의 경우나 심장이나 조혈모세포이식 후에는 발생 위험성이 훨씬 높습니다.


쇼그렌증후군, 루푸스 그리고 류마티스관절염 등 다양한 자가면역질환이 악성림프종과 관련이 있습니다. 그 밖에도 골수증식질환 등으로 항암화학요법이나 방사선 치료를 시행 받은 경우에 발생 위험성이 높아질 수 있습니다됩니다.

주증상

호지킨 림프종과 비호지킨 림프종 모두 전신적인 증상으로는 열이 나거나, 야간 발한, 체중감소 등이 생길 수 있습니다. 머리나 목 부위, 사타구니, 겨드랑이의 림프절이 덩어리처럼 만져지는 증상이 잘 나타납니다.


이 림프절 덩어리는 대개 서서히 자라며 통증이 없고 단단합니다. 종격동(복장뼈 안쪽과 심장, 대혈관 사이의 공간)을 침범하는 경우 덩어리가 커지게 되면 기관지를 압박하여 기침이나 통증을 유발할 수도 있습니다. 비호지킨림프종은 림프절 종대뿐만 아니라 장기를 침범하는 경우가 많습니다.


침범 부위에 따라 다양한 증상이 나타나며 덩어리가 커짐에 따라 통증을 유발하는 경우도 있고, 소화기 계통에 발생하는 경우 장마비, 출혈, 천공 등으로 발견되는 경우도 있습니다. 1917년 앤 아버 (Ann Arbor)의 분류에 따라 B증상으로 지정된 특징적인 증상들이 있는데 이 증상들은 병기나 치료 방향 결정에 많은 영향을 줍니다.

검사 및 진단

종괴를 조직 검사하여 진단하게 됩니다. 병리조직을 얻으면 기본적인 염색과 더불어 비호지킨림프종의 여러 아형 중 어떤 타입인지 결정하기 위하여 면역조직화학염색을 시행하여 종류를 구분하고, 분자유전학적 검사를 통하여 진단에 도움을 받기도 합니다. 림프절 조직 검사 방법에는 바늘을 이용한 조직 검사와 절개를 통한 조직 검사가 있습니다. 정확한 진단을 위하여 가급적 바늘 조직 검사보다는 절개를 통한 조직 검사가 권장되고 있습니다.
 

혈청 LDH 및 요산치의 증가는 종양의 크기를 반영하며 예후 예측에 도움을 줍니다. 흉부 X-선 검사와 흉부전산화단층촬영으로 병기진단을 할 수 있습니다. 흉부전산화단층촬영은 또한 방사선치료의 계획 수립과 림프종이 종격동, 심낭과 폐문부위를 침범했을 때 병의 치료 경과를 판단하는 데에 유용합니다. 복부전산화단층촬영은 복부 및 골반의 림프종 침범 여부를 알아내기 위한 표준검사입니다.


림프종의 골수 침범 여부를 보기 위한 골스캔 및 골수천자 및 생검 (골수검사)를 시행합니다. 림프종이 부비동, 척추주변 조직, 심장, 신장, 간, 부신 등의 주요 장기, 고환, 골수 등을 침범 한 경우 뇌척수액 전이를 동반하는 경우도 있으므로 이를 확인하기 위하여 뇌척수액검사를 시행하기도 합니다. 최근에는 양전자방출단층촬영술 (PET/CT)을 이용한 전신 촬영이 병기 결정에 도움이 되고 있습니다.
동반된 질환에 따라서 항암 요법 또는 방사선 요법을 시행하기 전 적절한 심장 기능, 폐기능 평가를 위하여 심장 초음파 또는 폐기능 검사를 시행하기도 합니다.

치료경과 및 예후

치료는 악성도와 병기에 따라 차이가 있으며, 림프종의 종류에 따라서도 차이가 있을 수 있습니다.


한 가지 약제로는 병이 금방 재발하기 때문에 서로 작용 기전과 독성이 다른 약제를 몇 가지 조합하는 복합항암화학요법이 표준치료로 시도됩니다. 림프종은 혈액암의 일종으로 기본적으로 특수한 경우를 제외하고는 치료로서 수술이 적용되는 경우는 매우 드물고 방사선치료의 경우도 종양을 제거할 수 있는 용량을 사용하고 정상 장기에 손상을 주지 않으면서 적용해야 하므로 병변의 위치 및 병변의 수가 중요합니다. 자가조혈모세포이식은 재발한 림프종에서 완치율을 높이는 효과가 있습니다.


치료의 부작용은 탈모, 구토, 피곤함, 빈혈, 호중구 감소로 인한 감염이며 탈모는 대개 일시적입니다. 이중에 제일 위험한 것은 골수기능억제로 인한 감염의 증가이며, 폐렴, 패혈증 등은 심각한 부작용 중 하나입니다. 항암화학요법 후의 장기적인 부작용으로는 치료와 연관된 백혈병, 불임, 뼈의 무혈성 괴사 등을 들 수 있습니다.


치료에 대한 반응은 종양이 완전히 소실되는 상태를 완전반응 (완전관해) 이라고 하며, 종양 단면적의 절반 이하로 감소하는 경우를 부분반응 (부분관해)이라고 합니다. 림프종의 아형 및 병기에 따라 치료에 대한 반응률은 각각 다릅니다.

종양의 진행 속도가 느린 림프종의 경우 (indolent lymphoma) 병기가 1,2 기인 경우 국소 방사선요법이 주로 선택됩니다. 병이 전신에 분포한 3, 4기의 경우는 종양이 빠르게 자라거나, 전신증상이 나타날 때까지 치료를 늦추는 경우도 있습니다.


진행이 느린 림프종의 경우 플루다라빈, 벤다무스틴, 클라드리빈 등의 약제를 단독 혹은 복합으로 사용하기도 합니다. 리툭시맙 과 같은 B세포의 막단백질에 대한 항체를 이용한 치료가 좋은 반응을 보이며, 방사선동위원소를 이용한 치료효과를 보이는 항체 항암제로 사용되고 있습니다.


진행이 빠른 림프종의 경우 복합항암화학요법이 기본적인 치료이며, 병기가 낮은 경우 3~4회 항암요법을 시행한 후 국소방사선요법을 동원하기도 하며, 전신적으로 침범한 3,4 기의 경우 6~8회의 복합항암화학요법으로 치료합니다. 한국에서 가장 높은 빈도를 보이는 광범위큰B세포림프종 (구 미만성거대B세포림프종)의 경우 사이클로포스파마이드, 독소루비신, 빈크리스틴, 프레드니손 (CHOP 요법) 에 리툭시맙을 병합한 치료가 1차 치료로 선택되고 있습니다. 진행이 빠른 림프종에서는 진단 당시 고위험군이거나, 재발한 뒤 구제항암요법을 통해 부분반응 이상에 이른 경우 고용량항암요법 및 자가조혈모세포이식을 통해 생존율 향상을 얻고 있습니다.

병기 3, 4기 악성 림프종의 25-30% 가량이 항암화학요법 후 관해를 얻었다가 재발하며 일부는 처음부터 일차치료에 불응하여 완전관해를 얻는 데 실패합니다. 처음부터 반응하지 않았거나 치료 종결 후 1년 이내 재발한 경우는 추가적인 통상용량의 항암화학요법에는 잘 듣지 않으며 고용량항암화학요법 및 자가조혈모세포 이식을 하는 경우 25-50%에서 완치됩니다. 1년이 지나 재발한 경우는 통상용량의 항암화학요법으로 다시 관해를 얻을 수 있지만 장기적으로는 재발이 많아 자가조혈모세포 이식을 추천하는 경우가 많습니다. 항암화학요법 후 국소적으로 재발한 경우는 방사선치료를 적용할 수도 있습니다.

일상생활 관리

항암요법 중 가장 중요한 것은 감염 관리 입니다. 치료 과정 중 발열, 피로감, 호흡기 증상이 나타날 경우 반드시 주치의과 상의하는 것이 좋습니다. 항암요법 중 빈크리스틴을 사용하는 경우 말초신경독성이 나타날 수 있으므로 손/발저림 근력 약화등의 증상이 있을 때 주치의에게 알려주십시오.

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