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모야모야병의 증상과 진단

등록일자
2006-07-24

모야모야병에서 생길 수 있는 증상들은 구체적으로 어떤 것이 있나요?

정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 형성되기 전에는 아이들의 활발한 뇌 활동으로 많은 피가 필요한 반면 공급되는 피는 적기 때문에 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 어느 곳에 피 공급이 부족한지에 따라 운동 장애(마비), 감각 이상, 언어 장애, 안면 마비, 지능 장애, 학습 장애, 시력 장애 등 뇌에서 생길 수 있는 모든 증상이 생길 수 있습니다. 이런 임상적인 증상들이 일시적인 것인지 영구적인 것인지에 따라 일과성 허혈 증상과 뇌경색으로 구분할 수 있습니다.

  • 일과성 허혈 발작 : 24시간 미만 동안 일시적인 임상 증상들로 아이들에서는 특징적으로 짧은 시간에 반복해서 나타날 수 있고, 대부분 장애나 잔여증세를 남기지 않고 완전 회복됩니다. 그러나 이런 증상이 반복되는 것은 뇌경색의 초기 증상이라고 생각하므로 적극적인 치료를 고려해야 할 시기입니다.
  • 뇌경색 : 회복 불가능한 영구적인 신경학적 장애를 남기는 경우입니다. 이미 뇌경색이 왔다면 시간이 지나면 어느 정도의 회복은 가능하지만 영구적으로 잔존하는 신경학적 증상을 남기므로 이런 상황이 오기전에 치료하여야 합니다.
  • 뇌출혈 : 아이들의 모야모야병은 주로 일과성 허혈 발작 이 반복되다가 뇌경색을 보이는 경우가 많지만 성인에서는 또 다른 양상의 임상 증상을 나타냅니다. 이는 성인의 모야모야병도 시작은 소아에서 시작하여 큰 허혈성 증상 없이 지낸 경우입니다. 이 경우는 큰 혈관이 막혔지만 비교적 작은 혈관들이 충분히 피를 공급할 수 있을 정도로 잘 발달한 경우에 생깁니다. 그런데 이런 작은 혈관에 많은 양의 피가 흐르면서 혈관이 터져서 뇌출혈이 생기는 것입니다. 이 경우는 출혈양과 출혈 위치에 따라 생명이 위험해지기도 합니다

모야모야병의 진단은 어떻게 하나요?

CT, MRI, 혈관조영술, MR을 이용한 혈관 조영술, SPECT등 다양한 진단 방법이 있습니다. 각 진단 방법은 단순히 모야모야병을 진단하기 위한 것만이 아니고 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 이해하기 위해 필요합니다.

모야모야병은 불치의 병이라는데요?

모야모야병 자체는 현재까지 불치의 병입니다. 현대 의학으로도 모야모야병 자체를 치료할 수는 없습니다. 그러나 전혀 치료 방법이 없는 것은 아닙니다. 모야모야병은 결국 뇌로 가는 피가 부족해서 여러 가지 임상 증상이 생기므로 수술적 치료로 이미 막혀 가는 속목 동맥을 대신할 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급해 주므로서 장애를 예방할 수 있습니다.
현재까지의 수술적 치료 중 가장 많이 행해지고 위험성이 적다고 알려진 치료는 간접혈관 문합술입니다.

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