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뇌성마비

등록일자
2006-12-28

뇌성마비(cerebral palsy)

질환개요

뇌성마비라 함은 성숙되지 못 한 뇌(보통 3세 이전)의 손상으로 인해 발생되는 운동이나 자세의 변화를 특징으로 하는 비 진행성질환이라 할 수 있습니다. 뇌성마비의 전체 발병율은 1,000명 생존 출생당 1.5-3명 꼴임. 그러나 저체중 출생아에서 발병율이 높아 1,510g-2,500g 사의 영아에서는 1,000명 당 13014명 꼴로 1,500g 이하의 영아에서는 90-91명 꼴로 발생합니다.

병태생리

하나의 원인에 의해 발생하지 않고, 발육 중인 뇌에 손상을 줄 수 있는 다양한 상황에 의해 발생합니다. 즉 뇌세포 이동 부전, 뇌경색, 두개강내 출혈, 감염, 화학 손상, 저 산소증 등에 의해서 발생할 수 있습니다. 즉, 임신 중, 출산 전후, 신생아기 및 유아기 초기 시기에 여러 다양한 원인에 의해서 발생할 수 있습니다. 그러나 약 20%의 환자는 원인 미상입니다.

위험요인

뇌성마비가 생길 수 있는 예측인자로는 모체의 산독증, 감염, 다 태아 임심, 태내 성장 부전, 태내 이상 위치, 태아 스트레스, 임신 후기 출혈, 태반 박리 등이 있습니다.

주증상

나타나는 형태에 따라 6가지로 분류합니다. 피질 척수로 뇌성마비 4가지, 피질 척수로 외 뇌성마비, 소뇌 뇌성마비 로 나눕니다. 피질 척수로 형태가 가장 많아 3/4를 차지합니다. 경직을 특징으로 하며, 사지 마비형, 반신 마비형, 하지 마비형으로 나타납니다. 하지 마비형의 뇌성마비는 특히 미숙아와 밀접한 연관을 가진다고 알려져 있습니다. 반신 마비형은 만삭아에서 가장 흔히 볼 수 있는 형태입니다. 피질 척수로 외 뇌성마비는 몸통과 사지에서 나타나며, 비정상적인 불수의 운동과 근 긴장도의 병동을 보입니다. 기저핵 부위의 출혈 또는 경색에 으해 나타나며, 모든 뇌성마비 환자의 25%를 차지합니다. 주로 만삭아에서 나타납니다. 소뇌 뇌성 마비는 극히 드뭅니다.

검사 및 진단

실제로 조기 진단은 어렵지만 감별진단에 중요한 것은 신경학적 병변은 진행하지 않는 다는 점입니다. 뇌성마비의 학정 진단은 주로 생후 6개월 이후에나 가능합니다. 자세나 운동의 패턴, 미숙한 반사의 유무, 근육과 인대의 긴장도, 자세 반사 및 발달 지표의 발현 정도, 구강 운동 및 사시 유무를 보고 진단합니다.

치료경과 및 예후

뇌성마비의 치료는 완치에 목표를 두지 말고, 적절한 기능의 증진 또는 회복에 초점을 두어야 합니다. 즉 치료에 가장 중요한 것은 ‘삶의 질’입니다.

치료방법은 물리치료, 약물치료, 수술적 치료가 있습니다. 물리치료가 중요한 축을 이루는데, 대표적인 것으로 신경발달 치료인 보바스 (Bobath) & 보이타 (Vojta) 기법과 루드 (Rood) 기법이 있습니다.

약물치료는 경직과 이상 운동증에 중요하며, 바로펜 (Baclofen), 단트로렌 (Dantrolene), 디아제팜 (Diazepam) 등이 있습니다. 보톡스 등 신경 독소를 근육 내에 주사하는 방법과 화학적 신경 차단술도 있습니다. 물리치료나 약물 치료로 호전을 보이지 않거나 수술적 치료의 적응증이 되는 경우는 선택적 후근 절단술 등의 수술적 치료를 할 수 있습니다.

뇌성마비 환아의 예후를 정확히 결정할 수 있는 최소 연령은 2세로 알려져 있습니다.즉 구르기, 앉기, 기기, 걷기 등과 같은 운동발달 상황을 잘 측정하여 예후를 결정합니다.

하지 마비형의 경우는 50%의 환아가 독립적인 보행이 어느 정도 가능해지고, 20%에서는 보조기가 필요하며, 15%만이 전적으로 휠체어에 전적으로 의존하게 됩니다. 보행의 잠재 능력을 판단할 때 참조되는 지표로는 독립적인 앉기가 언제 가능한가 입니다. 보행을 하는 사람의 96%는 4세까지 앉을 수 잇는 능력을 가지게 되며, 2세까지 앉게 되면 뇌성마비 환아라도 100%가 독자적으로 보행기 없이 보행이 가능한 것으로 알려져 있습니다. 뇌성마비 환아의 50%는 정상 범위의 지능을 25-30%에서는 경도-중등도의 정신지체를, 25-30%는 심한 정신지체를 나타냅니다. 통계적으로 운동장애가 심할 수록 심한 정신지체를 갖는 경향이 있습니다.

일상생활 관리

체중이나 신장의 증가에 30% 이상의 환아가 문제를 보입니다. 소화기 장애도 흔하며, 변비가 심합니다. 호흡기 합병증은 사망을 초래하는 심각한 원인이 됩니다. 뇌성마비 환아의 30-50%에서 간질 발생의 위험을 가집니다. 방과 과민에 의한 요실금을 보일 수 있습니다. 이러한 점에 유의하여 합병증 발생이나 조기 발견에 주의를 기울여야 합니다.

기타

소아 재활의학과, 소아 비뇨기과, 소아 정형외과, 소아 정신과 등 소아관련 전문과의 협력이 강조되는 질환입니다.

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