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모야모야병

등록일자
2006-12-28

모야모야병(Moyamoya disease)

질환개요

전체 뇌혈류의 80% 정도를 공급하는 양쪽 속목동맥(심장에서 목 안쪽을 지나 뇌로 가는 혈관)이 점차 막히는 병입니다. 아래 그림은 한 어린이에서 2년에 걸쳐 속목동맥이 서서히 막히는 것을 보여주는 혈관 조영술 사진입니다. 동양인에 흔하게 발생되며 특히 일본과 한국에 흔합니다. 서양인에서는 드물게 보고되고 있습니다. 우리나라 통계는 없으나 일본과 비슷하여 인구 100만명당 1명정도로 알려져 있으며 대형대학병원에서는 년 50명의 신환이 진료를 받습니다.

병태생리

성인의 중풍이 갑자기 뇌혈관이 막혀 반신불구, 식물 인간, 사망 등 심각한 증상을 유발하는데 비해 모야모야병은 조금 다른 양상의 임상 증세를 나타냅니다. 그 이유는 모야모야병이 진행하는 병이라는 것입니다. 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 점차 막히게 되면 모야모야 혈관 (위 그림에서 구름처럼 보이는 작은 혈관들) 이라고 하는 아주 작은 혈관이 큰 혈관을 대신하여 뇌에 피를 공급하게 됩니다 (이를 자연적인 측부 순환이라 합니다).

아래 그림은 병이 진행되어 마지막에 가서는 머리 안의 주요 혈관은 모두 막히고 두피나 근육 등에 피를 공급하던 혈관이 대신 피를 공급하는 단계를 나타내는 것입니다. 모두 6단계로 나뉘어지고 병이 시작하는 1기에는 증상이 거의 없다가 2-3기가 되면 증상이 나타나고 5-6기가 되면 오히려 증상이 없어지기도 합니다.

위험요인

가능한 원인은 연구되고 있지만 아직까지 원인으로 확인된 것은 없습니다. 자기 혈관이 소실되면서 피가 부족한상태를 초래하는 것이므로 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다.

하지만 그와 상관없이 병은 진행하므로 병이 상당히 진행되어도 상대적인 허혈 상태는 존재하게 됩니다. 과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받거나 하여 뇌에 혈액 공급에 변화를 초래하게 되면 혈액 순환의 불균형으로 증세를 보일 수 있습니다.

주증상

정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 형성되기 전에는 아이들의 활발한 뇌 활동으로 많은 피가 필요한 반면 공급되는 피는 적기 때문에 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 어느 곳에 피 공급이 부족한지에 따라 운동 장애 (마비), 감각 이상, 언어 장애, 안면 마비, 지능 장애, 학습 장애, 시력 장애 뇌에서 생길 수 있는 모든 증상이 생길 수 있습니다. 이런 임상적인 증상들이 일시적인 것인지 영구적인 것인지에 따라 일과성 허혈 증상과 뇌경색으로 구분할 수 있습니다.

일과성 허혈 발작: 24시간 미만 동안 일시적인 임상 증상들로 아이들에서는 특징적으로 짧은 시간에 반복해서 나타날 수 있고, 대부분 장애나 잔여증세를 남기지 않고 완전 회복됩니다. 그러나 이런 증상이 반복되는 것은 뇌경색의 초기 증상이라고 생각하므로 적극적인 치료를 고려해야할 시기입니다.

뇌경색: 회복 불가능한 영구적인 신경학적 장애를 남기는 경우입니다. 이미 뇌경색이 왔다면 시간이 지나면 어느 정도의 회복은 가능하지만 영구적으로 잔존하는 신경학적 증상을 남기므로 이런 상황이 오기 전에 치료하여야 합니다.

뇌출혈: 아이들의 모야모야병은 주로 일과성 허혈 발작 이 반복되다가 뇌경색을 보이는 경우가 많지만 성인에서는 또 다른 양상의 임상 증상을 나타냅니다. 이는 성인의 모야모야병도 시작은 소아에서 시작하여 큰 허혈성 증상없이 지낸 경우입니다. 이 경우는 큰 혈관이 막혔지만 비교적 작은 혈관들이 충분히 피를 공급할 수 있을 정도로 잘 발달한 경우에 생깁니다. 그런데 이런 작은 혈관에 많은 양의 피가 흐르면서 혈관이 터져서 뇌출혈이 생기는 것입니다. 이 경우는 출혈양과 출혈 위치에 따라 생명이 위험해지기도 합니다.

검사 및 진단

CT, MRI, 혈관조영술, MR을 이용한 혈관 조영술, SPECT등 다양한 진단 방법이 있습니다. 각 진단 방법은 단순히 모야모야병을 진단하기 위한 것만이 아니고 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 이해하기 위해 필요합니다.

치료경과 및 예후

모야모야병 자체는 현재까지 불치의 병입니다. 현대 의학으로도 모야모야병 자체를 치료할 수는 없습니다. 그러나 전혀 치료 방법이 없는 것은 아닙니다. 모야모야병은 결국 뇌로 가는 피가 부족해서 여러 가지 임상 증상이 생기므로 수술적 치료로 이미 막혀 가는 속목 동맥을 대신할 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급해 주므로서 장애를 예방할 수 있습니다. 현재까지의 수술적 치료 중 가장 많이 행해지고 위험성이 적다고 알려진 치료는 간접 혈관 문합술입니다.

간접 혈관 문합술은 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관 뇌 표면에 얹어 혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해주는 것입니다. 보통의 경우 최근에 자주 증세를 보이면서 더 심하게 증세를 보이는 쪽을 먼저 수술하게 됩니다. 모야모야 병은 양쪽에 진행되는 병이므로 보통 4-6주 간격으로 양쪽을 모두 수술하게 됩니다. 예외적인 경우나 한쪽 모야모야 병인 경우는 1차 수술 후 경과를 보면서 그 진행 정도에 따라 치료를 결정합니다. 혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는데 시간이 필요합니다.

수술 후 2주부터는 혈액 순환의 개선으로 많은 환자에서 증세의 빈도나 정도의 감소를 보이기 시작하며, 약 1개월이 지나면서부터 뇌표면에 얹은 혈관이 굵어지는 것을 방사선학적으로 확인 가능합니다. 약 3개월이 되면 대부분의 환자에서 혈관의 형성되는 것을 확인할 수 있으며 6개월이 되어 MRI을 시행해 보면 대부분 혈관이 자라 들어가는 것을 확인할 수 있습니다. 일과성 허혈 발작은 1년 이내에 75%에서 80%가 소실되며, 2년이 되면 95%이상 소실을 보입니다.경증의 신경학적 이상도 수술 직후 얼마간의 회복을 보일 수 있습니다. 영구적인 신경학적 이상이나 인지기능의 장애는 호전되지 않으나 악화를 예방할 수 있습니다.

일상생활 관리

자신의 신체를 적절히 조절하지 못 하는 나이에 발견되어 치료를 받는 경우가 대부분이라 자신의 질환 상태에 대하여 잘 이해하고 적절히 조절할 능력을 가지게 될 때가지 주변에서 잘 돌보는 것이 중요합니다. 증세를 보이는 상황을 피하도록 해주어야 하고 정기 검진을 통해 수술 후라도 지속적인 상태 점검이 필요합니다. 수술을 보조적 요법이지 병 자체를 치료한 것이 아니라는 것을 잊어서는 안됩니다.

이 병을 예방하는 근본적인 방법은 없으나 자가 진단을 통한 빠른 진단과 치료로 이차적인 신경학적인 결손을 예방할 수 있습니다. 다음의 증상이 있을 때는 신경외과 전문의와 상의하는 것이 좋습니다.

  • 흐느껴 울고 난 후 팔이나 다리에 힘이 빠진다.
  • 뜨거운 음식(특히 라면 먹을 때)을 먹다가 팔이나 다리에 힘이 빠진다.
  • 풍선을 불거나 악기를 불다가 팔이나 다리에 힘이 빠진다.
  • 달리기하고 나서 숨이 가쁘면 팔이나 다리에 힘이 빠진다.
  • 위와 같은 상황에서 팔다리가 심하게 저려온다.
  • 갑자기 머리가 아프다가 시간이 지나면 없어진다.
  • 간질 증세처럼 팔다리가 떨리고 뻣뻣해진다.
기타

환자와 가족을 위한 주치의 의견

모야모야병은 요즘은 많이 알려져 소아청소년과에서 이병이 의심되어 신경외과로 보내지는 경우가 많아졌습니다. 울고난후 또는 뜨거운 라면을 먹다가 팔다리가 갑자기 힘이 빠진다면 모야모야병으로 진단해도 거의 틀림이 없습니다. 나이가 어릴수록 병의 진행이 빨라서 수술을 서두르는 것이 좋습니다. 어떤 때는 수술일정을 잡아 놓고 기다리는 중에 뇌경색이 생겨 반신마비, 언어장애를 보이는 경우가 있어 안타깝기 그지없습니다.

특히 5세 이내의 어린이는 뇌경색으로 급하게 진행되는 경우가 많아 수술을 서둘러 하기를 권합니다. 그러나 수술의 효과는 수술후 수개월을 기다려야 합니다. 수술후 새로운 뇌혈관이 생겨나 뇌혈류가 증가해야 뇌허혈, 뇌경색 증세를 예방할 수 있기 때문입니다.

또 이기간 동안 뇌허혈이나 뇌경색이 안 생기도록 각별히 주의해야 합니다. 울리지 않으려고 부모가 애쓰다 보면 야단도 제대로 못 치고 애들 버릇이 나빠지는 경우도 종종 봅니다. 이 병은 양측 뇌혈관의 일정한 부위가 내벽이 두꺼워지면서 막히는 병인데 왜 유별나게 한국인, 일본인한테만 많이 생기는지는 앞으로 밝혀야 할 숙제입니다.

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