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경련(뇌전증) - 소아신경외과

등록일자
2006-12-28

경련,뇌전증( Epilepsy)

질환개요

뇌전증은 선천적이든 후천적이든 여러 가지 원인의 뇌손상으로 뇌 조직의 일부가 돌발적인 과흥분되어 주변 뇌조직을 자극함으로써 자신의 의지와 상관없는 여러 가지 행동이나 운동으로 나타나는 것을 말합니다.

뇌전증 환자는 모든 나라에서 전체 인구의 약 1%로 알려져 있습니다. 뇌전증이 있다고 하여도 약 75% 정도의 환자는 적절한 약물로 일상생활에 지장이 없을 정도로 잘 조절되지만 약 20-30% 정도는 약물 치료만으로는 부족하여 난치성 뇌전증로 분류됩니다.

병태생리

성인은 측두엽 뇌전증이 가장 큰 비중을 차지하는데 소아는 측두엽 외에서 발생하는 뇌전증이 주를 이룹니다. 또한, 대뇌의 발생과정에서 생기는 각종 신경계 기형, 피질 이형성 등의 원인이 많습니다.

소아 연령은 뇌가 구조적, 기능적 성숙을 만들어 가고 있는 과정이라고 할 수 있습니다. 이 시기에 뇌는 전체적인 신경계와 조율작용을 기능 습득을 위한 구조를 형성해 가며, 또 기능 습득을 위한 기초 토대를 만들어 갑니다.

이러한 기능 습득은 뇌의 발달 과정에 따라 다르게 나타나는데, 이는 아이의 성장 및 발달 과정이 기능별로 연령에 따라 서로 다르게 진행되기 때문입니다. 섬세 운동과 인지 발달은 출생 이후 적어도 3개월 이후에 시작되게 됩니다. 언어 발달에 가장 중요한 시기는 이보다 늦으며, 3세 정후가 가장 중요한 시기로 생각되고 있습니다. 이 시기에 발생하는 뇌전증은 이러한 신경 기능 습득 과정에 부정적인 영향을 주는 경우가 많아 결과적으로 발달 장애를 초래할 수 있습니다.

뇌전증은 뇌전증 자체에 의한 발달 이상을 초래하는 뇌전증성 뇌병증, 그리고 장기간 약물 치료에 의한 이차적 영향으로, 또 자주 발생하거나, 장기간 멈추지 않는 뇌전증 중첩증에 의한 발작 자체에 의해 발달 장애를 초래할 수 있습니다.

주증상

발작은 한쪽 대뇌의 일부분에서 시작하는 부분 발작과 양쪽 대뇌 전체에서 동시에 시작되는 전신발작으로 분류됩니다. 부분발작은 의식이 유지되는 단순 부분 발작과 의식이 없어지는 복합 부분 발작으로 다시 분류 됩니다. 단순 부분 발작은 복합 부분 발작으로 진행할 수 있고, 단순 또는 복합 부분 발작은 이차성 전신 발작으로 발전할 수 있습니다.

단순 부분 발작은 의식은 명료하면서 운동 증상, 감각 증상, 정신 증상, 자율 신경 증상 등이 나타납니다. 환자 혼자 만이 느끼는 증상을 전조라고 하며, 뱃속에서 치밀어 오르는 느낌, 공포심, 비현실적인 느낌, 어지러운 느낌, 주위 물체가 낯 설어 보이거나 친근하게 보이는 것 등이 흔합니다.

복합 부분 발작은 의식이 소실되며 환자는 무엇을 응시하면서 하던 동작을 멈추거나, 일정 동작을 반복해서 하는 자동증이 나타납니다. 발작 직후에는 정신이 바로 명료해 지지 않고, 혼돈이 수 분간 지속됩니다. 복합 부분 발작의 70-80%는 측두엽에서, 20-30%는 전두엽과 후두엽에서 발생합니다.

전신발작 중 전신 강직-간대성 발작은 전구 증상 없이 발작 초기에 의식을 잃고, 체간과 사지 근육이 강직-신전되는 강직기를 거쳐, 사지를 떠는 간대기로 끝나게 됩니다. 발작지속 시간은 1-2분 정도입니다. 발작 직후에는 잠시 혼돈 증상이 있다가 의식이 명료해지기도 하지만, 대개 바로 잠을 잡니다.

소발작은 일시적인 의식 소실이 주증상입니다. 근간대 발작은 마치 깜짝 놀라듯이 전신 또는 신체 일부에서 근육이 순간적으로 빠르게 수축하는 것을 말합니다. 무긴장성 발작은 근긴장도가 갑자기 상실되는 것을 특징으로 합니다.

검사 및 진단

뇌전증 병소를 찾는 비수술적 방법은 뇌전증의 모양과 정도 형태를 분석해서 부위를 알아내는 방법 : 뇌의 특정 부위에 따르는 특징적인 뇌전증을 보일 때 가능합니다. 방사선학적 검사를 통한 뇌전증 병소 발견 : MRI, SPECT(대사 기능의 정도를 영상화하여 뇌전증병소 발견), PET(당 대사 정도를 특징화하여 뇌전증 병소 발견), WADA(뇌혈관 촬영을 하여 언어 기능 검사). 뇌파 검사 : 두피 뇌파 검사를 해서 뇌전증 발생 부위 분석. 뇌전증 병소를 찾지 못하는 경우에도 단계적 방법을 동원, 뇌전증병소를 찾아내고 이에 따르는 조치를 할 수 있습니다.

뇌전증 수술의 성공은 신경 생리적, 구조적, 기능적 정보의 분석과 이런 결과들이 해부학적으로 일치되면 수술 성공 가능성이 커지게 됩니다. 즉, 뇌전증의 모양, 뇌파, 뇌 영상 촬영의 소견 일치가 중요하고, 특히 MRI 검사의 이상 유무가 수술 성공에 가장 중요하다고 알려져 있습니다. 뇌전증 병소를 찾는 수술적 방법은 경막하 전극 삽입술, 전극판 삽입술, 심부 전극 삽입술, 난원공 전극 삽입술, 피질 자극술, 대뇌 지도 구성법 등이 있습니다.

경막하 전극 또는 전극판 삽입술은 가장 많이 시행되고 있는 뇌전증 병소 발견 방법으로 두피 뇌파나 방사선학적 검사를 통해 찾아낸 병소를 확인하고 정상 뇌와의 경계를 찾기 위해 시행하는 것이 보통이나, 뇌전증파가 불분명하고 뇌전증병소와 맞아 떨어지지 않는 경우에도 시행됩니다. 개두술을 시행하고 경막을 절개한 후 뇌 피질 표면에 전극은 닿게 하여 주변 조직의 간섭 없이 뇌전증파를 기록하는 두피 뇌파에 비교할 수 없는 정도의 정확도를 가진 검사입니다.

전신 마취를 하고, 개두술을 시행해야 하므로 이에 따르는 위험을 감수해야 하는 검사입니다. 전극을 넣고도 뇌전증병소의 확인에 실패하는 경우는 드물지 않게 있습니다. 이런 경우는 좌우 뇌로 미만성으로 퍼지는 뇌전증파를 차단한 후 수 개월간 기다려 원래의 뇌전증 병소가 나타나 국소화 되기를 기다려 다시 뇌전증 병소를 찾고자 하는 방법이 있습니다.

이러한 방법을 뇌량 절제술 이라 하는데, 뇌량은 좌우 뇌를 연결하는 가장 중요하고 가장 큰 신경 섬유의 다발로 머리의 가운데에 위치하고 있습니다. 뇌량 절제술은 특정 뇌전증에 치료적 수술법으로도 시행되어 좋은 결과를 보이는 수술법입니다.

치료경과 및 예후

수술적 치료의 적응증에는

  • 수년간의 다양한 복합 약물 치료에 반응이 없을 때
  • 뇌전증의 병소가 국소화 되어 있어 이를 제거하여 뇌전증 조절 효과를 기대할 수 있을 때
  • 광범위한 뇌전증파의 발생으로 국소화 되지 않아 뇌전증파의 차단이 필요한 경우로 크게 나눌 수 있습니다.

근래에 뇌전증의 수술적 치료가 많은 발전을 보여 적절한 수술을 받을 경우 완치도 가능한 경우가 있습니다.

수술적 치료 방법은 크게 3가지가 있습니다.
병소 제거술: 뇌전증을 유발하는 부위가 분명히 확인될 때 가능하며 가장 수술 효과가 좋습니다 (90% 이상의 뇌전증 조절 효과). 그러나 병소가 너무 광범위하거나 병소를 확인하지 못하는 경우 병소 제거술은 어렵습니다. 이 경우 뇌전증파가 모든 뇌로 퍼지는 것을 차단하여 뇌전증의 강도와 횟수를 줄이고자 할 때 뇌량 절제술, 대뇌반구 차단술 같은 뇌전증파 차단술도 70-80%의 뇌전증 조절 효과가 있습니다.
최근에는 미주 신경 자극술, 심부 뇌 자극술 같은 뇌를 자극하여 뇌전증을 조절하는 방법도 개발되었습니다.

그래서 수술 효과와 직접 관계 있는 것은 병소를 얼마나 정확히 찾느냐 하는 것이고 이것이 수술 성적을 결정하는 것입니다.

일상생활 관리

뇌전증 환자는 뇌전증 자체로도 문제가 되지만 뇌전증 발작을 일으키는 순간 생명의 위협을 받을 수도 있는 상황에 있을 수 있습니다. 따라서 가급적 혼자 두지 않는 것이 좋고 발작 후 의식 소실 기간에 추가 합병증이 발생하지 않도록 관리가 필요합니다.

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