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수두증

등록일자
2006-12-28

수두증(Hydrocephalus)

질환개요

수두증은 뇌실 또는 두개강 내 뇌척수액 순환에 이상이 있어 뇌압이 올라가고 이에 따라 환자가 어려가지 증세를 보이며 힘들어하는 상태를 말합니다.

수두증은 뇌척수액의 과잉 생성, 뇌척수액 이동의 장애, 뇌척수액 흡수 장애의 세가지 원인에 의해 발생할 수 있습니다.

수두증은 다양한 상황에 다양한 원인으로 각기 다르게 발생하므로 발생 빈도를 일일이 열거하는 것은 어려운 일입니다. 약 1-1.5% 정도의 유병율이 추정되고 있으나 소아 성인을 합한 추정치입니다.

선천성 수두증은 1000명의 생존 출생당 0.5-2.5 명의 빈도로 보고됩니다. 다른 중추 신경계 기형과 동반되기도 하고 염색체 이상과 동반되기도 합니다.

병태생리

뇌척수액 과잉 생산의 경우는 맥락총 종양에 의한 뇌척수액 생성의 증가, 비타민 A의 과잉의 경우가 있습니다. 뇌척수액 이동의 장애는 여러 가지 다양한 원인이 있을 수 있습니다.

선천적 원인 : 뇌실간 연결의 폐색(몬로공 막힘, 수도관 형성 부전 또는 막힘, 제4뇌실 출구의 막힘 등)

후천적 원인 : 종양에 의한 내적 외적 압박으로 이동로 막힘, 염증, 출혈

뇌척수액 흡수 장애는 뇌정맥동 압력의 증가, 흡수부위 막힘 등이 있습니다.

주증상

증상 기간에 따라 다르게 나타납니다.

급성 수두증 : 수두증으로 인하여 두개강내압이 빠르게 상승하고 두통, 구토, 유두부종 등의 증상과 징후가 나타나는 시기를 말합니다.

만성 수두증 : 두개강내압 상승이 서서히 사라지면서 정상압이 되지만 뇌실 확장은 그대로 남아 있는 상태이며, 정지된 수두증이라고 하기도 합니다.

의사 표현을 못하는 신생아기, 영아나 유아기에는 머리둘레의 확장, 대천문 팽윤, 눈동자가 아래로 가라 앉는 증상, 안구가 안쪽으로 몰리는 동안신경 마비, 잠이 늘면서 잘 먹지 않고 늘어짐 등 다양한 증세를 보일 수 있습니다.

치료경과 및 예후

치료는 환자의 키가 크면서 증상이 진행하는데, 배뇨, 배변 이상, 발 변형과 위약 등으로 나타나고, 성인에서는 동통으로 발현되기도 합니다. 드물게는 가벼운 외상 또는 척추의 굴신 운동으로 증상이 갑자기 나타나거나 악화되는 수도 있습니다. 일단 증상이 상당히 진행되면 수술로 척수 결박을 해소하여도 증상 호전이 기대되지 않으므로, 예방적 수술을 시행하여 척수 결박을 해소하고, 척수관 내 지방 조직의 상당부분을 절제하는 것이 널리 알려진 치료법입니다. 비뇨기과, 정형외과, 외과적 치료가 병행되어야 하고, 장기적인 추적 관찰을 통해 증상의 악화 여부를 추적합니다. 증상 악화 시 척수 재결박, 척수 공동증, 유피 낭종 등의 원인을 찾아야 합니다.

척수 결박증 또는 속박증은 지방종 등의 병소는 없으나 척수 끝 부분의 인대 조직이 짧고 두꺼워 척수가 잡아당겨지는 질환입니다. 당기기고 있는 조직을 절단하면 되고 다른 잠재성 질환에 비해 경과도 좋은 편입니다.

검사 및 진단

CT는 뇌실과 뇌실질의 변화 등을 쉽게 알 수 있는 검사입니다. 뇌실의 확대 모양에 따라 뇌척수액 순환부위의 막힌 부위를 알 수 있습니다.

MRI는 CT에 비해 뇌실의 크기나 원인이 될 수 있는 병변들에 관하여 보다 정확한 정보를 제공합니다.

대천문이 열려 있는 경우 초음파 검사는 뇌실의 확장을 보여주는 간단하고 비침습적인 검사입니다.

방사성 동위 원소를 요추의 지주막하강에 주입한 후 방사성 물질이 뇌와 뇌실 내로 통하는 것을 관찰하여 수두증의 존재 여부를 측정하는 방법으로 동위원소 뇌조조영술이 이용됩니다.

치료경과 및 예후
  • 일시적 치료
    약물 치료 : 뇌척수액 형성을 억제할 수 있는 약물이 있으나 만성적 수두증의 장기적 치료에 적합하지 않습니다.
    외부 배액술: 환자가 중한 상태이거나 출혈 후 발생한 수두증에 유용한 방법입니다.
  • 단락술
    목적 : 뇌척수액을 뇌실에서 신체의 다른 공간으로 배액하여 흡수되도록 우회로를 만드는 수술입니다.
    단락 장치의 구성과 원리
    단락 장치는 근위 도관, 뇌척수액이 한쪽으로만 흐르고 흐름에 저항을 주어 조절하는 밸브, 그리고 원위 도관으로 이루어집니다. 단락장치에서 뇌척수액의 배액 정도는 뇌실내 압력, 밸브의 저항 및 근위 도관 사이의 높이 차에 기인한 수압차에 의해 결정됩니다. 따라서 두 개강 내압이 매우 높거나, 혹은 키가 큰 가람이 일어서면 머리의 높이와 복강까지의 수직 거리에 비례하여 높아진 수압 차이로 인하여 복강내로 뇌척수액의 배액이 증가되는 사이폰 현상이 발생하게 됩니다. 사이폰 현상으로 두 개강 내압이 급격히 하강하여 두통, 두개강내 출혈 등의 합병증이 발생할 수 있기 때문에 과도한 뇌척수액의 배액을 방지하기 위하여 배출압력의 조정이 가능한 밸브를 사용하거나, 사이폰 현상 방지 장치가 장착된 밸브를 사용하기도 합니다.
일상생활 관리

보통의 경우 한 번의 수술로 해결되지만 어떤 경우는 상기 열거한 원인 이외와 다른 드문 일들로 인해 수 차례의 단락술을 반복해서 시행해야 하는 경우도 있습니다. 특히, 종양, 출혈, 감염 등의 선행 원인이 있을 때 단락관 기능 이상이 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

근래에 다양한 종류의 단락관이 개발되어 있으나, 아직까지도 개발 중에 있어 현존하는 어느 단락관도 이상적인 것은 없으며, 어느 것이 환자에게 이상적으로 적합할 것인지 알기도 어렵습니다.

물론 적절한 검사를 통해 판단하여 기존의 치료 결과를 토대로 시행하는 것이므로 대부분의 환자는 큰 문제없이 단락관 시술을 받을 수 있습니다.

환자의 상태는 시간이 지남에 따라 변화를 보이므로 단락관 수술 후 완치가 되는 것으로 판단해서는 안 되고 지속적인 관리가 필요합니다.

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