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소아 뇌종양

등록일자
2006-12-28

소아 뇌종양( Pediatric brain tumor)

질환개요

소아 뇌종양은 양성 보다는 악성이 많은 편입니다. 그러나 악성인 경우에도 방사선 치료나 항암제 치료에 잘 반응하는 종류가 많아 적극적인 치료로 성인에 비해 생존율이 높은 경우가 많습니다. 또 하나의 특징은 성인에 비해 천막하 부위(소뇌, 뇌간)에 잘 발생한다는 것입니다.

위험요인

뇌종양의 위험요인은 유전자의 취약성과 중추 신경계 발생과정의 오류, 외부적인 요인 등 알려진 것은 많으나 전적으로 한가지 요인에 의해 발생한다고 알려져 있지 않습니다. 다만 일부 종양에서 유전성이 인정된 예는 있으나 아주 드물게 보는 경우입니다.

주증상

대뇌에 생긴 종양은 종양의 종류에 관계없이 의식 장애, 팔다리의 운동 장애, 언어 장애 등 일상 생활에 밀접한 기능의 장애를 유발하는 경우가 많으나 소뇌에 생긴 종양의 경우 위와 같은 장애가 생길 가능성이 적습니다. 그러나 후두와에 종양이 있기 때문에 대부분의 후두와 종양은 뇌척수액 순환 장애를 유발하여 수두증을 유발하는 경우가 많아 치료에 주의를 요합니다.

뇌종양을 가진 소아는 스스로 아픈 것을 잘 호소하지 못하기 때문에 면밀한 관찰이 필요합니다. 나타날 수 있는 증상은 종괴로 인한 두개강 내압 상승 증세, 발생 위치에 따른 국소적 신경 장애, 발작, 뇌척수액 순환로 폐쇄에 따른 수두증 증세 등입니다. 유아의 경우 머리가 비정상적으로 점차 커질 때, 두개 봉합선이 벌어지거나 대천문이 돌출 할 때, 잦은 구토가 있거나 잘 먹지 못 할 때, 눈을 맞추지 못 하거나 발육이 느릴 때 의심해 볼 수 있습니다. 유아기 이후에는 두개강 내압 상승으로 인한 두통, 구토, 복시 현상이나 시력 장애 등을 호소하며 발작도 가능합니다.

검사 및 진단

뇌종양이 의심되면 CT, MRI등을 통해 확진을 하게 되며 치료 계획을 세우게 됩니다.

천막하 종양; 천막이라고 하는 것은 대뇌와 소뇌를 나누어 주는 구조물입니다. 소아에서 흔히 볼 수 있는 천막하 종양으로는 수아세포종, 소뇌 신경교종, 상의세포종, 뇌간 교종이 있습니다. 천막하 부위에 종양이 발생한 경우엔 폐쇄성 수두증을 유발할 수 있고 소뇌 편도 탈출으로 인해 후경부 통증이 있을 수 있다. 또한 보행장애, 안구 진탕, 운동 실조 등의 소뇌 증상과 안구 운동 장애 등 뇌신경 마비 증세가 나타날 수 있습니다.

천막상 종양; 소아에서 흔히 볼 수 있는 천막상 종양은 두개인두종, 성상세포종, 원시성 신경배엽종, 송과체 부위 종양입니다.

치료경과 및 예후

성상세포종은 소아에서 생기는 대뇌 반구 종양 중 가장 흔하며 시신경 교종, 시상부 교종 등이 이에 해당됩니다. 조직학적으로 대부분 양성으로 모양세포형이 가장 흔하나 4-7%에서 악성도 가능합니다. 종괴로 인한 압박 증상이 나타날 경우 수술을 시행하게 되는데 사실상 완전 제거는 불가능하며 주로 감압술을 하게 됩니다. 양성일 경우 수술만 하고 추적 관찰하며 악성일 경우 수술 후 방사선치료가 필요합니다. 5년 생존율은 약 83%로 보고되고 있습니다.

원시성 신경배엽종은 소아 천막상 뇌종양 중 약 5%를 차지하며 주로 전두엽과 두정엽에 발생합니다. 이 종양 역시 뇌척수액을 따라 전이 될 수 있으며 치료는 수술적 제거 후 방사선 치료와 항암치료를 하게 됩니다. 예후는 수아세포종과 비슷한 것으로 알려져 있습니다.

소뇌 신경교종은 전체 소아 뇌종양의 12-28%를 차지하며 주로 소뇌 반구에 발생하고 낭성 변화를 보이는 경우가 흔합니다. 조직학적으로 양성인 경우가 90%를 넘어 수술적 제거만으로도 완치가 가능합니다.

상의세포종은 전체 소아 뇌종양의 약 13%를 차지하며 소아의 경우엔 주로 제 4뇌실에서 발생하여 방사선학적 소견상 수아세포종과 감별이 어려운 경우가 많습니다. 진단은 주로 5세에서 15세 사이에 되는 경우가 흔하다고 알려져 있습니다. 수아세포종과 마찬가지로 뇌척수액을 따라 전이가 가능하므로 전척수에 걸친 영상 검사가 필요합니다.

치료는 수술적 제거 후 필요에 따라 부가 치료를 하게 되는데 조직학적으로 양성이고 완전 적출이 되었으며 척수 전이가 없는 경우 수술 후 정기적인 추적 관찰만 할 수도 있습니다. 완전 적출이 안 된 경우 3세 미만에서는 항암치료를, 3세 이상에서는 방사선치료를 하게 되며 조직학적으로 악성이거나 재발한 경우엔 방사선치료와 항암치료가 모두 필요합니다. 조직학적으로 양성인 경우 일반적으로 5년 생존율은 60-80%에 이르게 됩니다.

뇌간 교종은 전체 소아 뇌종양의 5-15%를 차지하며 주로 뇌교에 발생합니다. 발생된 모양에 따라 미만성, 국소형, 돌출형, 경수연수형으로 나뉘며 대부분이 성상세포종이며 약 60%이상에서 악성입니다. 치료는 일부에서 수술적 제거가 시도되고는 있으나 대부분 방사선치료, 항암치료를 하게 되며 예후는 불량하여 대부분 1-2년 내에 사망하게 됩니다.

송과체 부위 종양은 간뇌의 일부로 사구수조내에 위치한 송과체에 발생하는 종양으로 크게 배아종, 배암, 내배엽성 동종양, 융모막암, 기형종의 배아세포종과 송과세포종, 송과체모세포종의 송과체 실질 종양으로 나눌수 있습니다. 배아세포종은 서양에 비해 동양, 특히 한국과 일본에서 발생 빈도가 높아 전체 소아 뇌종양의 5-15% 차지합니다. 배아세포종 간의 감별은 혈청이나 뇌척수액에서 태아성 단백과 융모막 성선 자극 호르몬의 종양 표지 물질로 어느 정도 가능합니다. 배아종은 대부분 두 물질에 모두 음성이며, 배암의 경우 두 물질 모두가, 내배엽성 동종양은 태아성 단백이, 융모막암은 융모막 성선 자극 호르몬이 증가하게 됩니다.

치료는 세포형에 따라 달라집니다. CT, MRI, 종양 표지 검사상 배아종이 의심될 경우 먼저 방사선치료나 항암치료를 시도해 보고 반응이 있으면 방사선 치료, 항암치료를 계속합니다. 반응이 없는 경우 조직 생검, 절제술 등의 수술적 치료가 필요하며 조직 검사 결과에 따라 치료 계획을 세웁니다. 배암, 내배엽성 동종양, 융모막암, 악성 기형종의 경우 수술 후 방사선치료와 항암치료가 필요하나, 수술의 경우 치료 경과에 미치는 역할에 대해서는 논란이 있습니다. 양성 기형종의 경우 수술로 완전 제거 후 추적 관찰만 하기도 합니다. 예후는 배아종이 가장 좋아 적절히 치료될 경우 5년 생존율이 70-80%정도 되며, 양성 기형종을 제외한 나머지 배아세포종들은 불량합니다.

수아세포종은 전체 소아 뇌종양 중 약 30-40%를 차지하며 남아에서 좀 더 많이 발생하고 3세에서 7세 사이에 진단되는 경우가 흔합니다. 종양 세포가 뇌척수액을 따라 전이 될 수 있기 때문에 뇌뿐만 아니라 전체 척수에 걸쳐 MRI등의 검사가 필요하며 중추 신경계 외로의 전이도 가능합니다. 치료는 수술적 제거 후 중추 신경계 방사선치료와 항암치료의 부가적 치료가 필요합니다. 3세 미만의 환아의 경우는 방사선치료 할 경우 발육 부전 등이 문제가 되므로 우선 항암치료를 하면서 대부분의 경우 방사선치료는 3세 이후로 미루게 됩니다. 근래에는 항암치료의 시기에 여러 의견이 있으나 약제의 뇌혈관 장벽 통과가 용이하고 주기적인 치료로 인해 골수 휴식이 가능하다는 이점으로 인해 방사선치료 전에 2회 정도 먼저 항암치료를 하고 나서 방사선치료를 하고 그 후 다시 항암치료로 유지하는 추세입니다. 예후는 나이, 수술적 제거 정도, 종양의 staging에 따라 차이를 보이나 일반적으로 수술 후 부가치료를 할 경우 5년 생존율은 약 60% 를 넘게 됩니다.

일상생활 관리

소아 뇌종양은 수술로 완치가 되는 경우도 있지만 추가로 항암 치료나 방사선 치료를 요하는 경우가 많아 장기간 힘들고 어려운 치료를 지속하는 경우가 많습니다.

따라서, 가장 주의를 요하는 것은 항암 치료든 방사선 치료든 면역을 저하시키고 체력적인 부담을 준다는 것입니다. 그러므로 장기간 계속되는 치료 계획을 차질 없이 잘 수행하려면 상당한 노력과 주의가 필요합니다. 또한 잘 먹지 못 하고 활동도 잘 되지 않기 때문에 영양 상태에도 문제가 생깁니다. 비슷한 상황의 다른 환자의 가족과 정보를 공유하고 격려하는 것이 그래서 중요합니다.

기타

소아암 가족 모임: 한빛 사랑회

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