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포도막 흑색종

등록일자
2019-10-04

포도막 흑색종

포도막 흑색종이란 눈 속에서 혈관이 풍부한 포도막이라는 부위에 발생하는 악성종양을 말합니다. 예전에는 맥락막 흑색종이라는 표현도 많이 사용하였습니다. 포도막 흑색종은 가장 흔한 원발성 안내 (눈 안의) 악성 종양입니다. 미국의 경우 인구 백만 명당 6명 정도로 알려져 있고 흑인의 경우 백인의 약 1/8정도로 알려져 있으며 동양인은 미국 백인의 약 1/3정도의 유병률을 보이는 것으로 알려져 있습니다. 국내 유병율은 백만 명당 약 0.4명으로 평균적으로 50대 초중반에 발생하여 다른 암종보다 일찍 발병하는 경향이 있습니다. 혈행성 전이를 하며 가장 흔하게 간으로 전이됩니다.

원인

정확한 원인은 알려져 있지 않으며, 피부 흑색종과 달리 자외선과의 연관성이 크지 않습니다. GNAQ 또는 GNA11 유전자 변이가 대부분의 경우 공통적으로 발견됩니다.  

진단
  • 도상 검안경 검사
    진단에 있어 가장 기본적인 검사입니다. 동공을 키우고 눈 속 병변을 보는 것으로 외래에서 간단히 시행합니다.
  • 초음파 검사
    안내종양 진단에서 가장 중요한 역할을 하는 것으로 종양의 크기를 알 수가 있고 포도막 흑색종의 진단은 물론 다른 질환과의 감별 진단에서도 중요한 역할을 합니다. 두께 3mm 이상의 종양의 경우 포도막 흑색종의 95% 이상을 진단할 수 있습니다.
  • 전산화 단층촬영, 자기공명촬영, 형광안저촬영, PET-CT
    종양의 위치와 안구 밖으로의 침윤 등을 자세히 알 수 있고, 추후 방사선 치료를 계획할 때 참고자료로 이용됩니다.
  • 세포병리검사
    주사침 또는 미세수술기구를 이용하여 종양조직 일부을 채취하여 포도막흑색종과 다른 병의 감별 또는 향후 병의 예후를 예측하기 위한 용도로 활용되고 있습니다. 눈의 경우 충분한 조직을 얻는 것이 어려워 매우 적은 양의 조직을 채취하기 때문에, 세포병리검사로 확진이 어려운 경우가 있으며, 육안적 소견과 다른 영상의학적 검사로 진단 하는 경우도 있습니다.
  • 치료
    초기에 작은 크기의 포도막 흑색종이 있는 경우에는 모반과 감별이 힘든 경우도 있으므로 추적관찰을 하기도 하나 일단 포도막 흑색종으로 진단이 된 경우에는 적극적으로 치료에 임하여야 합니다. 미국의 Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS)를 인용하면 종양의 직경과 높이를 기준으로 종양의 높이가 3.0mm미만이면 작은 종양이라고 하고, 높이가 3.0에서 8.0mm 이고, 직경이 16.0mm이하 이면 중간이고, 이보다 더 큰 경우를 큰 종양으로 분류합니다.
    이렇게 분류하는 것은 종양의 치료와 예후가 다르기 때문입니다. 안과적인 치료는 경동공온열치료, 냉동술, 외부 방사선 치료와 안구 근접방사선치료, 국소적 절제술, 그리고 안구적출술 등이 있습니다. 크기가 큰 종양의 경우 외부방사선치료나 안구제거술을 우선적으로 시행합니다. 대규모 다기관 연구 (COMS Report 28)에 따르면 중간크기 이하의 포도막흑색종에서는 안구제거술과 안구근접방사선치료를 시행한 것의 성적이 거의 동일한 것으로 알려져 있어 안구를 보존할 수 있는 안구근접방사선치료가 표준치료로 자리잡았습니다. 안구근접방사선치료는 본원에서 2006년 국내 처음 도입되었습니다. 본원에서 시행하는 근접방사선 치료는 루테니움 106을 이용한 방사선판을 공막에 대어 종양조직에 방사선을 조사하게 되며, 3~10일 정도 후 방사선판을 제거하는 수술을 받게 됩니다. 종양이 눈 이외의 부분으로 전이가 된 경우는 전신적인 항암요법 및 방사선치료를 받아야 합니다.
치료 후 검진방법

포도막 흑색종은 안구 내 종양의 치료가 잘 이루어져도 약 20~30%의 환자에서 추적관찰 중 전신전이가 관찰됩니다. 이러한 전신전이는 안구적출을 시행한 경우에도 동일하게 발생합니다. 이러한 이유로 치료 종료 이후 6개월에서 1년 간격으로 혈액검사, 안구초음파검사, 단순흉부촬영 및 복부 초음파 또는 복부 CT 촬영, MRI 검사를 시행합니다. 이를 통해 간이나 폐로 전이가 있거나, 안구 내 종양의 크기변화를 추적관찰할 수 있습니다. 이러한 검사는 처음 5년까지는 자주 하는 것이 좋고, 그 이후에는 1년에 한번 정도 시행하게 됩니다.

예후

전반적인 생존 통계는 보고마다 조금씩 차이가 있습니다. 종양의 크기에 따라 차이가 나는데 5년 사망률을 비교하면 큰 종양은 40~50% 정도를 보이지만 종양 자체에 의한 사망률은 30~35% 정도입니다. 중간 크기는 20~30 %이고 종양 자체에 의한 사망은 10% 정도입니다. 크기가 작은 경우는 15% 미만이고 종양 자체에 의한 사망은 1%정도로 보고하고 있습니다. 즉 크기가 작을수록 그만큼 예후가 좋습니다

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