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활로 4 징(Tetralogy of Fallot)

등록일자
2008-10-22

활로 4 징(Tetralogy of Fallot)

질환개요 및 병리생리

선천성 심장기형에는 청색증을 보이는 심기형과 청색증이 없는 심기형이 있습니다. 활로 4징은 청색증형 심장기형 중 가장 많으며, 전체 선천성 심장기형의1 0 %를 차지할 만큼 흔합니다 활로 4 징은 문자 그대로 심장과 혈관의 네 군데가 비정상적으로 만들어져 생기는 심기형입니다. 전문적인 용어로는,

폐동맥 크기에 따른 활로4징

  • 심실중격 결손증
  • 우심실 유출로 협착 또는 폐동맥 협착
  • 대동맥 기승
  • 우심실 비후

등 네 가지를 합쳐서 활로 4 징이라 합니다.

주 증상

몸 속 구석구석 산소를 배급하고 심장으로 돌아온 피는 산소가 부족한 상태로 우심방을 거쳐 우심실에 다다릅니다. 정상적으로 이 피는 다시 산소를 공급받아야 하고 이를 위해 폐동맥을 거쳐 폐로 보내집니다. 그런데 활로 4징에서는 폐동맥 협착이 있어 우심실에 도달한 피가 폐동맥으로 흘러가기가 어려운 상태입니다. 그 결과 폐로 흘러드는 피의 양이 부족해지고, 이는 폐에서 산소를 공급 받을 수 있는 피의 양이 정상보다 적다는 것을 의미합니다. 이렇게 되면 산소를 공급받고 좌측 심장으로 돌아오는 피의 양도 적어집니다. 한편 심실 사이에 큰 구멍이 있기 때문에 우심실에 도달한 산소가 부족한 피는 흘러들기 어려운 통로인 폐동맥 대신에 구멍을 통해 좌심실로 흘러들게 됩니다. 그 결과, 좌심실에서 뿜어져 나가는 피 속에 산소의 양이 부족하여 청색증이 생기게 되고, 이로 인해 아이의 입술이 파랗게 되는 것입니다. 평소엔 약간이나마 혈액이 폐로 가는 덕분에 아기가 활동할 수 있지만, 운동이나 목욕을 할 때, 열이 날 때 등은 우심실에서 좌심실로 피의 이동이 더욱 잘 되어(피가 폐로 더 이상 안 갑니다!) 아기는 저산소증이 더욱 심해집니다. 감기라도 걸리면 증상이 더 심해질 수 있으므로 아기가 감기에 걸리지 않도록 부모들은 더욱 신경 써야 할 것입니다.

치료방법

수술은 기본적으로 심실중격 결손을 막고 폐동맥 협착을 넓혀주는 두 가지 교정으로 구성됩니다. 그런데 활로 4징에서 폐동맥 협착은 우심실에서 폐동맥에 이르는 부위 중 일부 또는 전부가 좁기 때문에 폐동맥이 좁은 부위, 좁은 정도, 더 나아가 폐동맥의 말초 부위까지 폐동맥이 얼마나 잘 자라 있는지가 수술 과정과 예후에 있어 가장 중요한 영향을 미칩니다. 말초 폐동맥이 좁다든가 잘 자라있지 못하다면 체폐 동맥 단락술이나 우심실 유출로 확장술 등으로 폐혈관 성장을 어느 정도 확보한 다음 나중에 완전 교정술을 시행햐아 합니다. 또한 폐동맥 자체가 좁으므로 폐동맥 판막도 비정상적이어서 폐동맥 협착을 교정할 때 폐동맥판을 떼어내는 경우가 많으며, 그 결과 폐동맥판 기능이 부실해질 수 밖에 없고, 이것이 오랜 시간이 지난 후에 우심실 기능 부전이나 삼첨판 폐쇄 부전 등을 일으킬 수 있습니다. 폐동맥 협착 교정을 위해 사용한 이물질이 환아의 성장을 따라가지 못해 폐동맥 협착이 재발하는 경우에는(환아의 약10~15%) 재수술이 필요할 수도 있습니다.

활로4징완전교정술

수술 시기는 폐동맥 상태만 좋다면 보통 생후 6개월에서 1년 사이에 한번에 완전 교정술을 하는 것이 바람직합니다. 폐동맥 상태가 안 좋은 경우에는 언급한 대로 2차에 나누어서 수술을 합니다.

수술 경과 및 예후

활 로 4징으로 완전 교정 수술을 받은 경우, 장기적 예후는 비교적 양호한 것으로 알려져 있습니다. 그렇다고 정상으로 돌아왔다는 의미는 아니고, 대부분 다소 혈역학적으로 비정상적인 상태로 살게 됩니다. 그 중에 많은 환자들이 갖고 있는 문제가 좁은 폐동맥을 넓혀준 뒤 판막이 없음으로 인해 비교적 심한 폐동맥 역류를 가지고 있다는 것입니다. 이러한 문제들은 환자마다 개별적으로 잘 평가하여 너무 늦지 않게 교정해 주는 것이 장기적인 관점에서 볼 때 매우 중요합니다. 최근에는 폐동맥 역류에 의해 상당한 우심실 확장이 있거나 우심실 기능 부전, 부정맥 등이 있는 경우 폐동맥에 판막을 넣어주는 수술이 늘어나고 있습니다. 이 때 판단의 근거를 얻기 위해 정기적인 진찰과 우심실의 기능적인 평가를 위한 MRI 검사, 운동 부하 검사, 심전도등을 실시하게 됩니다. 수술 후 오랜 시간이 지나도록 별 문제가 없는 환자라도 정기적인 검진을 통하여 잠재적인 문제를 발견하고 이를 조기에 교정 해 주는 것이 중요합니다.

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