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Long QT 증후군

등록일자
2006-12-26

Long QT 증후군(Long QT syndrome)

질환개요

Long QT 증후군은 실신 및 급사(sudden cardiac death)를 초래할 수 있는 위중한 질환으로 유전자 이상으로 인한 선천성, 전해질 약물에 따른 후천성으로 구별할 수 있습니다. Congenital long QT환자의 심전도로 QTc간격 710msec으로 증가됨을 알 수 있습니다.

Congenital long QT환자의 심전도

병태생리

대부분의 경우 심장의 이온 채널이상으로 potassium, sodium 등의 이온의 장애로 유발된 재분극 기간의 연장으로 발생하게 됩니다.

위험요인

Congenital long QT증후군은 주로 여성에서 흔하며 병력상 운동이나 흥분 상태 등과 같은 교감신경의 항진과 연관이 많은 것으로 알려져 있습니다. 따라서 실신을 주소로 내원한 환자가 심전도상 QT의 연장 소견을 보이면 실신의 원인이 Long QT 증후군에서 기인하였을 가능성을 염두에 두어야 합니다.

주 증상

동반하는 부정맥으로는 Torsades-de-pointes를 관찰할 수 있고, 실신 그리고 급사 등이 발생하게 됩니다.

그림 4) 동일한 환자의 telemetry monitoring소견으로
long-short sequence의 심박동 후 torsades de pointes의 발생을 관찰할 수 있습니다.
검사 및 진단

QT간격은 환자의 심박동수에 영향을 많이 받으므로 이를 보정한 QTc간격이 실제 임상에서 많이 이용이 됩니다. 정상적인 QTc간격은 0.44초 미만으로 되어 있으며, 남성의 경우 0.46초, 여성의 경우 0.47초 이상이면 QT간격이 연장된 것으로 정의 합니다.

치료경과 및 예후

치료로는 베타차단제, 교감신경절 절제술, 혹은 삽입형 제세동기(Implantable cardioverter defibrillator)가 이용됩니다.

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