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대혈관 전위

등록일자
2006-12-28

대혈관 전위(Transposition of the Great Arteries)

질환개요 및 병태생리

정상심장에서는 좌심실에서 대동맥으로, 우심실에서 폐동맥으로 피의흐름이 이루어지는데, 대혈관 전위는 대동맥과 폐동맥이 뒤바뀌어 좌심실에서 폐동맥으로, 우심실에서 대동맥으로 피가 흘러가게끔 잘못 연결된 심장병입니다. 치료하지 않으면 생후 한달 이내에 많이 사망하는 선천성 기형 중 하나로 출생 후 가급적 빠른 진단과 치료를 필요로 하는 질환입니다.

심장그림에서 대동맥 폐동맥 우심방 좌심실의 위치

주 증상

대혈관의 위치가 바뀌어 있으므로 우심실은 산소가 부족한 피를 대동맥을 통해 온몸으로 보내게 되며, 좌심실은 이미 산소가 충분한 피를 받아 폐동맥을 통해 다시 폐로 흘려 보내게 됩니다. 즉, 온몸의 순환과 폐의 순환이 따로 돌기 때문에 폐로부터 공급받은 산소를 온몸으로 보내는 기능을 할 수 없는 것입니다.
이 질병에서 좌심방→좌심실→폐동맥→폐로 이어지는 폐 순환 시스템과 우심방-우심실-대동맥-온몸으로 이어지는 온몸 순환 시스템 사이에서 피가 섞이지 않는다면 온몸으로 산소가 공급되지 않으므로 아기가 살 수 없습니다.
아기는 태아기에 정상적으로 심방 간 연결 (난원공)과 대동맥과 폐동맥 간 연결(동맥관)을 가지고 있는데, 출생 직후에는 이러한 연결이 열려 있어서 피가 섞이므로 얼핏 괜찮은 듯이 보이지만, 곧 이런 연결을 통한 피의 섞임이 차차 줄어들면서 심한 청색증을 보이게 됩니다.
출생 후 증상이 나타나는 시기와 정도는 난원공(또는 심방중격 결손)과 동맥관이 얼마나 오래 열려 있는지, 또는 얼마나 크게 열려 있는지에 따라 다릅니다.

대혈관 전위의 증상과 자연 경과에 큰 영향을 미치는 또 다른 요인은 동반 기형이 있는지의 여부입니다. 심방중격 결손과 동맥관 개존증 외에 가장 흔하고 중요한 동반 기형은 두 심실 사이의 구멍(심실중격 결손)과 폐동맥 협착입니다.
두 심실 사이에 큰 구멍(심실중격 결손, 약 30% 정도)이 있으면 피가 잘 섞여 청색증 증세는 미미하며, 구멍을 통해 압력이 높은 우심실에서 좌심실 쪽으로(대혈관 전위가 없이 심실중격 결손만 있는 경우와는 반대로) 많은 피가 새서 폐혈류가 많아지고 심부전 증상이 나타나게 됩니다.

만일 심실 사이에 큰 구멍이 있더라도 폐동맥 협착이 있으면 (약 20% 정도) 폐로 산소를 가지러 가는 혈류가 줄어들게 되므로 청색증이 더 주된 증상이 되는데, 폐동맥 협착이 얼마나 심한지에 따라 청색증의 정도도 달라집니다.

대혈관 전위증을 가지고 태어난 아기는 출생 후 심방 사이의 연결인 난원공(또는 심방중격 결손)과 큰 동맥들 사이의 연결인 동맥관이 닫혀가면서 매우 위험한 상황에 처할 수 있습니다.
출생 직후 바로 아기의 상태가 악화될 수도 있으므로 출생과 동시에 아기의 상태에 대한 정확한 감시, 진단 및 필요한 처치를 할 수 있어야 합니다. 필요한 처치라는 것은 가능하면 근치 수술을 해 주는 것이며, 만일 근치 수술이 여의치 않은 경우에는 심도자 검사술을 이용한 풍선 심방중격 절개술로 심방 사이의 연결을 넓혀 주거나 특수한 약물(프로스타글란딘 E1)을 사용하여 동맥관이 닫히지 않고 크게 열려 있게 해 줌으로써 시간을 벌 수도 있습니다.
이러한 이유로 산전 진찰 중 태아가 대혈관 전위증이 의심되는 경우에는 즉각적인 진단과 치료가 가능한 병원에서 분만하는 것이 더 안전합니다.

검사 및 진단

기본검사로 흉부 방사선 검사, 심전도 검사가 필요하며 심장초음파 검사로 진단할 수 있습니다. 수술전 정밀검사로 심도자 검사가 필요한 경우도 있습니다.

치료경과 및 예후

대혈관 전위는 수술로 바로잡아 줄 수 있습니다. 수술 시기와 방법은 크게 보면 심실중격 결손과 폐동맥 협착이 동반되었는지의 여부에 따라 달라집니다.(‘동반 기형에 따른 대혈관 전위의 수술방법’참조)

먼저 폐동맥 협착이 없는 경우에는 동맥 치환술을 시행합니다. 동맥 치환술이란 바뀐 두 동맥을 잘라서 바꾸어 주는 수술인데, 이 때 심장 자체에 분포되는 동맥, 즉 관상동맥을 시작하는 부위의 일부 조직까지 함께 떼어내어 새로 대동맥이 될 부분에 옮겨 심는 과정이 포함됩니다.
심실중격 결손이 있으나 폐동맥 협착은 없는 아기도 같은 수술을 해 주면서 추가로 심실중격 결손을 막아줍니다.
특별히 심각한 동반 기형이 없는 경우 현재 대부분 기관에서 90~95% 이상 높은 성공률을 보이며, 장기적인 관찰에서도 예후가 매우 양호하다고 알려져 있습니다. 드물게 폐동맥 가지가 비정상적으로 좁거나 일부 잔존 이상이 있는 경우에는 나중에 치료적 심도자 검사술 등으로 추가 치료가 필요한 경우도 있습니다.

심실중격 결손과 폐동맥 협착이 모두 동반된 아기는 일반적인 경우와 수술 방법이 다릅니다. 이 경우 동맥 치환술을 해주면 폐동맥 협착이 수술 후에는 대동맥 협착이 되어 큰 문제가 될 수 있기 때문이지요. 궁극적으로는 심실중격 결손을 통해 좌심실에서 대동맥이 연결되도록 통로를 만들고, 폐동맥은 잘라내어 우심실과 폐동맥 사이를 인조도관으로 연결하는 수술(Rastelli 수술)을 해 주게 됩니다.
그러나 아주 어린 아기에게 인조도관을 쓰는 수술을 하면 아기가 자라면서 인조도관이 상대적으로 빨리 좁아져 곧 재수술이 필요하고, 또 수술 자체도 위험성이 있습니다. 때문에 청색증이 심한 어린 아기는 전 단계로 대동맥 가지와 폐동맥 사이에 인조 혈관을 연결하여 이 곳을 통해 폐로 가는 혈류가 많아지도록 하는 수술(체폐 단락술)을 먼저 해줍니다. 폐동맥 협착이 심하지 않아 청색증이 별로 없는 경우에는 인조 도관을 넣는 수술을 할 때까지 이런 임시방편적인 체폐 단락술 수술 없이 아기를 잘 관찰하면서 키울 수 있습니다.

인조 도관을 사용하는 Rastelli 수술은 보통 1 ~ 2세 이후 시행하는데, 수술 이후 아이가 성장함에 따라 인조 도관이 상대적으로 좁아지는 단점이 있습니다. 그래서 대부분 성인이 되기 전에 더 큰 인조도관으로 바꿔주는 재수술이 필요합니다. 완전히 성장이 멈출 때까지 수 차례 수술이 필요하지만 기능적으로는 대부분 정상적인 삶을 영위합니다. 이러한 유형의 수술이 필요한 경우에는 예후가 동맥 치환술을 받은 경우보다 다소 좋지 못하므로 도관 협착 여부, 심장 기능 및 부정맥 등에 대한 꾸준한 관리가 필요합니다.

동맥치환술의 대략적인 수술방법 그림

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