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심방중격결손

등록일자
2006-12-28

심방중격결손(Atrial septal defect)

질환개요 및 병태생리

심방중격 결손증은 우심방과 좌심방 사이의 심방중격이 완전히 막히지 않아 중격에 구멍이 남아있는 심장기형입니다. 전체 선천성 심장병의 약 8~10%를 차지하는 흔한 심장기형 중 하나이며, 기본적으로 심방중격의 잘못된 발생으로 생깁니다.

심방중격결손의 위치에따른 분류

위치에 따라 1차공, 2차공, 정맥동형 세 가지로 나누는데, 그 가운데 2차공 결손이 약 75%로 가장 흔하며, 그 다음이 1차공 결손으로 약 20%를 차지하고 있습니다. 나머지 5%정도가 정맥동 결손 형태로 나타납니다. 1차공 결손은 심방중격에 구멍이 있을 뿐 아니라 심방과 심실 사이 판막에도 이상이 있는 형태로 단순한 심방중격 결손이기보다는 불완전한 형태의 방실중격 결손으로 이해되고 있습니다.

정상적인 심장의 좌심방과 우심방 사이에는 구멍이 없으므로 혈액이 서로 흐르지 않으나 심방중격 결손에서는 이 구멍을 통해 좌심방에서 우심방으로 혈액이 흐르고, 이 때문에 우심방을 통해 폐로 가는 혈류가 많아지게 됩니다. 폐에서 좌심방으로 들어온 많은 양의 피 중 일부분은 다시 구멍을 통해 새므로 결과적으로 헛돌게 되고, 헛도는 혈액의 양이 많을수록 심장과 폐에 부담이 많아집니다.

근본적으로 두 심방 사이의 압력 차는 심실이나 큰 동맥에서보다 훨씬 작으므로 피가 새는 정도도 처음에는 상대적으로 약합니다. 상황이 이렇다 보니 대개 유소아기에는 증상이 잘 나타나지 않고 병의 유무 자체도 모르고 지내는 경우가 많습니다. 상당히 드물기는 하지만 성장이 더디거나 감기, 폐렴 같은 호흡기 감염을 자주 앓는 증상을 보이는 등의 증상이 어린 나이에 나타나는 경우도 있으며, 학교에서 우연히 실시한 신체 검사에서 발견되거나 성인이 된 후 임신 중에 우연히 발견되는 경우도 많습니다.

그러나 상당한 양의 피가 새는 상황이 계속 되면 점차 우심방, 우심실이 커지고 이는 이차적으로 더 많은 피가 쉽게 우심방으로 들어오는 원인으로 작용하여, 시간이 지나면서 점차 더 심한 형태학적•혈역학적 이상으로 진행합니다.

심장그림과 대동맥, 폐동맥, 우심방, 좌심실위치

주 증상

심방중격 결손 증상은 어린 유소아기에는 잘 나타나지 않다가 대개 청소년기 이후에 나타나게 됩니다. 특히 성인이 되면 쉽게 피로해지고 호흡이 곤란해지는 심부전이 나타나거나 부정맥이 나타나기도 하며, 더 심하면 우심실과 판막 기능의 악화 및 심장 내 혈전(피떡) 형성과 이 혈전이 구멍을 통해 전신 순환으로 들어가 발생하는 뇌 경색(중풍)의 원인이 되기도 합니다. 또한 폐로 가는 혈류가 많으면 폐의 작은 혈관 내벽이 손상되고 상처조직이 형성되어 혈관벽이 두꺼워짐으로써 피가 잘 흐를 수 없는 불가역적 상태(폐혈관 폐색성 병변, 아이젠멩거 증후군)가 될 수 있습니다. 따라서 아주 작은 결손이 아닌 경우에는 적절한 시기에 치료해 주어야 합니다.

검사 및 진단

기본검사로 흉부 방사선 검사, 심전도 검사가 필요하며 심장초음파 검사로 진단할 수 있습니다. 정밀검사가 필요하거나 기구폐쇄를 하기위해 심도자 검사를 시행할 수 있습니다. 부정맥이 동반된 경우 이에 대한 검사가 추가로 필요할 수 있습니다.

치료경과 및 예후

심방중격에 구멍이 있다고 하여 모든 경우에 치료가 필요한 것은 아닙니다. 구멍을 통해 상당한 양의 피가 새서 심장과 폐에 부담을 주는 경우에는 치료가 필요한데, 보통 온 몸을 흐르는 피의 양에 대한 폐를 흐르는 피의 양의 상대적인 비율, 즉 체폐혈류비를 기준으로 합니다.

정상 심장에서는 폐를 돌아 좌심방, 좌심실로 흐르는 피가 대동맥을 통해 온 몸으로 가므로 이 비율이 1이 되지만 심방중격 결손과 같이 왼쪽 심장에서 오른쪽 심장으로 피가 새는 병에서는 이 비율이 1보다 크게 되는데 보통 1.5 이상일 때 치료가 필요하다고 판단합니다. 그 이유는 이 정도로 피가 새는 상황에서 치료를 하지 않으면 폐를 흐르는 지나치게 많은 혈류에 의해 폐가 서서히 망가지는 폐혈관 폐색성 병변이나 기타 합병증들이 발생하여 위험하다고 판단되기 때문입니다.

이외에도 오른쪽 심장으로 피가 많이 몰려 과부하가 생기거나, 결손을 통해 정맥에서 만들어진 혈전(피떡)이 왼쪽 심장으로 넘어가서 색전성 합병증(혈전이 혈관을 막아 생기는 합병증, 뇌경색 등)을 일으키면 치료를 해야 합니다.

구체적인 치료 방법은 가슴을 열고 하는 수술적 방법과 혈관을 통해 폐쇄 기구를 삽입하여 치료하는 방법이 있습니다. 수술적 방법은 결손의 개수, 위치나 해부학적 특성에 관계없이 모든 결손에 대하여 잘 치료할 수 있으며 치료 비용이 덜 드는 장점이 있는 반면, 기구를 삽입하여 치료하는 방법은 합병증과 위험율이 더 적고 고통과 치료 시간이 짧으며 수술 상처를 남기지 않는다는 장점이 있습니다.

  • 수술적인 방법
    가슴을 열고 큰 정맥과 대동맥에 관을 삽입한 후, 심장으로 들어오는 피를 큰 정맥으로부터 기계(체외 순환기)로 들어오게 하고 기계 내에서 피에 산소를 넣은 뒤 대동맥을 통해 온 몸으로 돌려주는 방법(체폐우회 순환)을 이용하게 됩니다. 이런 방법을 통해 일시적으로 심장을 멈추게 합니다. 심장이 멈춘 상태에서 결손 부위를 직접 꿰매거나 자기 조직 혹은 특수 천을 대고 꿰맨 뒤 심장을 다시 뛰게 해 주고 가슴을 닫습니다.

    요즈음은 심방중격 결손뿐 아니라 다소 복합적인 심장병 수술 시에도 가능하면 상처를 적게 남기는 최소 절개술을 시행하고 있습니다. 여기에도 가슴 중앙을 절개하는 방법과 측면을 절개하는 방법이 있으며, 각각 장단점이 있으므로 환자마다 수술 전 어디를 절개할 지 결정하게 됩니다. 물론 대부분 상처를 작게 남기는 수술이 가능하지만, 추가적으로 동반된 다른 이상도 함께 수술해 주어야 하는 경우에는 다른 환자보다 더 많이 절개할 수도 있습니다.

    따라서 각 환자마다 다른 특성과 수술의 안전성을 무엇보다 우선 고려해야 합니다.

    수술 시기는 보통 2~5세가 좋습니다. 그보다 어린 나이에는 심방중격 결손만으로 크게 문제되는 경우가 드물지만, 이 시기 이후까지 기다려도 결손이 더 작아지거나 자연 폐쇄되지 않는다면 바로 수술해야 합니다. 이 시기를 놓치면 결손이 급속히 커지는 경우가 보고되어 있습니다.

  • 기구를 이용한 심도자 검사술
    다리 정맥을 통해 긴 도관을 심장에 삽입하고 이 도관을 통해 특수하게 고안된 폐쇄 기구를 넣어서 구멍을 폐쇄시킵니다. 약 6개월 경과하면 기구 위로 새살이 돋게 됩니다.

    일반적으로 소아에게 심도자 검사술을 시행할 때에는 정맥 마취로 재운 뒤 검사를 하게 됩니다. 진단적인 심도자 검사 후 기구를 삽입하는 단계부터는 식도로 내시경처럼 심초음파 탐촉자를 넣어 경식도 심초음파 검사의 유도하에 결손의 정확한 크기•개수•위치 등 특성을 다시 확인하고 기구를 삽입하게 됩니다. 이 단계에서는 대개 기관 삽관을 통한 전신 마취가 필요하며, 보통 시술 시간은 30분 가량 소요됩니다. 최근 경식도 초음파 대신 혈관을 통한 심장내 초음파를 이용하기도 하지만, 비용이 많이 들고 소아에게 사용하려면 비교적 굵은 유도관을 하나 더 사용해야 하므로 현실적으로 아직은 권할 만하지 않습니다.

    기구를 이용한 치료는 2차공 결손의 대부분과 정맥동 결손 일부에 적용됩니다. 그러나 2차공 결손이라도 지나치게 결손이 큰 경우, 결손과 주변 구조물과 너무 가까운 경우, 그리고 결손 주변부 길이가 짧은 경우 등 상황에 따라 제한 요인이 있습니다. 다행인 것은 시술 경험이 축적되면서 과거에는 기구를 이용한 치료가 불가능하다고 여겨졌던 결손들 중 적지 않은 부분들까지 안전하게 치료할 수 있게 되고 그 영역이 점차 확대되고 있다는 점입니다. 세브란스 병원에서의 경험상 결손이 너무 커서 기구 폐쇄가 아예 불가능한 경우는 전체 대상 환자 중 3% 미만이었고, 주변 조직과의 거리가 가깝거나 결손 주변부가 짧아 불가능하였던 경우들을 합쳐서 생각해 보아도90~95% 이상 기구를 이용하여 안전하게 치료할 수 있었습니다.

    기구를 이용한 치료도 수술하는 경우와 같이 환자의 체중이 10kg 정도 되었을 때 시행하는 것이 유리합니다. 아주 드물지만, 돌이 안 된 영아에서 심부전이 나타나는 경우에는 기구보다는 수술이 더 좋습니다. 아주 작은 아이에게 기구 폐쇄를 하지 않는 이유는, 기구의 특성상 작은 기구일수록 직접적으로 결손을 막는 부분보다는 상대적으로 주변 조직을 건드리는 면이 더 많고, 기구 자체가 심장에 비해 너무 크기 때문입니다. 물론 작은 영아들에서도 시술이 성공한 예는 보고되어 있습니다.

    기구를 이용한 시술 후 심장에 남은 기구는 이물질에 해당되므로, 새살이 돋아서 그 위를 덮기 전까지는 혈전(피떡)이 생기는 장소가 될 수 있습니다. 이에 따른 합병증을 막기 위해 혈소판의 응고 기능을 감소시키는 저용량 아스피린을 하루 한 번씩 약 6개월간 복용하도록 합니다. 이 정도 용량으로 장기간 사용했을 경우 아스피린에 의한 부작용은 매우 드물다고 알려져 있습니다. 혈전이 생기는 합병증은 기구 폐쇄뿐 아니라 특히 특수천을 사용하는 경우에는 수술 후에도 발생할 수 있습니다.

폐쇄기구 삽입과정

심방중격결손의 기구폐쇄

기구를 이용한 심방중격결손폐쇄

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