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활로 4징

등록일자
2006-12-28

활로 4징(Tetralogy of Fallot)

질환개요 및 병태생리

선천성 심장기형에는 청색증을 보이는 심기형과 청색증이 없는 심기형이 있습니다. 활로 4징은 청색증형 심장기형 중 가장 많으며, 전체 선천성 심장기형의1 0 %를 차지할 만큼 흔합니다. 활로4징은 문자 그대로 심장과 혈관의 네 군데가 비정상적으로 만들어져 생기는 심기형입니다. 전문적인 용어로는 1)심실중격 결손증 2)우심실 유출로 협착 또는 폐동맥 협착 3)대동맥 기승 4)우심실 비후 등 네 가지를 합쳐서 활로 4징이라 합니다. 그러나 이 가운데에서 심실중격 결손(VSD)과 폐동맥협착(PS)이 주된 병변이고, 나머지는 이 두 가지 병변으로 인해 생기는 이차적인 구조적 이상이라 할 수 있습니다.

심장 그림과 대동맥 폐동맥 우심방 좌심실의 위치

주 증상

우선, 심실중격 결손은 좌심실과 우심실 사이의 구멍을 의미하며, 거의 모든 경우에 구멍은 매우 큽니다. 폐동맥 협착 또는 우심실 유출로 협착이란 우심실에서 폐동맥으로 연결되는 부위가 좁다는 것을 의미합니다. 이런 기형이 있을 때 어떤 문제가 있는지를 이해하기 위해서 먼저 우리 몸 속에서 피가 어떻게 흘러 다니는지 살펴봅시다.

몸 속 구석구석 산소를 배급하고 심장으로 돌아온 피는 산소가 부족한 상태로 우심방을 거쳐 우심실에 다다릅니다. 정상적으로 이 피는 다시 산소를 공급받아야 하고 이를 위해 폐동맥을 거쳐 폐로 보내집니다. 그런데 활로 4징에서는 폐동맥 협착이 있어 우심실에 도달한 피가 폐동맥으로 흘러가기가 어려운 상태입니다. 그 결과 폐로 흘러드는 피의 양이 부족해지고, 이는 폐에서 산소를 공급 받을 수 있는 피의 양이 정상보다 적다는 것을 의미합니다.
이렇게 되면 산소를 공급받고 좌측 심장으로 돌아오는 피의 양도 적어집니다. 한편 심실 사이에 큰 구멍이 있기 때문에 우심실에 도달한 산소가 부족한 피는 흘러들기 어려운 통로인 폐동맥 대신에 구멍을 통해 좌심실로 흘러들게 됩니다.
그 결과, 산소를 머금고 좌심실에 들어온 피의 양이 적어 그렇지 않아도 산소량이 부족한데다 설상가상으로 우심실에서도 산소가 부족한 피가 밀려들어 산소의 양을 한 번 더 부족하게 만듭니다. 결국 좌심실에서 뿜어져 나가는 피 속에 산소의 양이 부족하여 청색증이 생기게 되고, 이로 인해 아이의 입술이 파랗게 되는 것입니다.

그런데 다행스럽게도 심실중격 결손이 크기 때문에 심한 폐동맥 협착이 있더라도 우심실의 압력이 지나치게 올라 가지는 않으므로 우심실 기능 부전은 오지 않습니다. 쉽게 이야기해서 우심실과 좌심실이 마치 하나의 방과 같은 역할을 해서, 섞인 피가 나가기 어려운 폐동맥보다 나가기 쉬운 대동맥을 통해 방출되는 것이지요. 그 결과 수술 전 활로 4징의 우심실과 좌심실의 압력은 같고 심실의 기능 부전은 나타나지 않습니다.
문제는 이렇듯 산소가 충분하지 못한 피가 온 몸을 돌기 때문에 입술이 파랗게 되고 저산소증에 시달리게 되는 것입니다.
평소엔 약간이나마 혈액이 폐로 가는 덕분에 아기가 활동할 수 있지만, 운동이나 목욕을 할 때, 열이 날 때 등은 우심실에서 좌심실로 피의 이동이 더욱 잘 되어(피가 폐로 더 이상 안 갑니다!) 아기는 저산소증이 더욱 심해집니다.
감기라도 걸리면 증상이 더 심해질 수 있으므로 아기가 감기에 걸리지 않도록 부모들은 더욱 신경 써야 할 것입니다.

산소가 부족한 상태에서도 몸은 살기 위해 갖은 노력을 기울입니다. 그런 노력 중 하나로, 아기 몸은 스스로 적혈구를 많이 만들어 산소 운반 능력을 증가시키려고 합니다. 그러나 혈액 내 적혈구가 많아지면, 혈액의 물 성분에 비해 적혈구가 많아져 피가 끈적끈적하게 되는 부작용을 낳습니다.
따라서 피가 잘 흐르지 않고 쉽게 굳어져 혈전이 생기게 됩니다. 이러한 혈전이 몸에서 생긴 후 우심실을 통해 대동맥으로 나가면 동맥을 막아 뇌경색 등 문제를 일으킵니다. 만일 몸의 상처 등을 통해 피 속으로 들어간 세균이 같은 경로로 옮겨지면 뇌에 고름이 차는 뇌농양 등의 문제를 일으킬 수도 있습니다.
발작적으로 청색증이 극단적으로 심해지는 무산소 발작이 나타나기도 합니다.

검사 및 진단

기본검사로 흉부 방사선 검사, 심전도 검사가 필요하며 심장초음파 검사로 진단할 수 있습니다. 수술전 정밀검사로 심도자 검사가 필요한 경우도 있습니다.

치료경과 및 예후

수술은 기본적으로 심실중격 결손을 막고 폐동맥 협착을 넓혀주는 두 가지 교정으로 구성됩니다.
그런데 활로 4징에서 폐동맥 협착은 우심실에서 폐동맥에 이르는 부위 중 일부 또는 전부가 좁기 때문에 폐동맥이 좁은 부위, 좁은 정도, 더 나아가 폐동맥의 말초 부위까지 폐동맥이 얼마나 잘 자라 있는지가 수술 과정과 예후에 있어 가장 중요한 영향을 미칩니다.
예를 들어 폐동맥이 폐 속으로 들어간 후의 부분, 즉 말초 폐동맥이 좁다든가 잘 자라있지 못하다면 폐 바깥쪽 폐동맥을 아무리 정상 크기로 교정한다 하더라도 교정 후 피가 잘 흘러갈 수가 없겠지요.
이런 경우는 체폐 동맥 단락술이나 우심실 유출로 확장술 등으로 폐혈관 성장을 어느 정도 확보한 다음 나중에 완전 교정술을 시행해야 합니다. 또한 폐동맥 자체가 좁으므로 폐동맥 판막도 비정상적이어서 폐동맥 협착을 교정할 때 폐동맥판을 떼어내는 경우가 많으며, 그 결과 폐동맥판 기능이 부실해질 수 밖에 없고, 이것이 오랜 시간이 지난 후에 우심실 기능 부전이나 삼첨판 폐쇄 부전 등을 일으킬 수 있습니다.
폐동맥 협착 교정을 위해 사용한 이물질이 환아의 성장을 따라가지 못해 폐동맥 협착이 재발하는 경우에는(환아의 약10~15%) 재수술이 필요할 수도 있습니다.

수술 시기는 폐동맥 상태만 좋다면 보통 생후 6개월에서 1년 사이에 한번에 완전 교정술을 하는 것이 바람직합니다. 폐동맥 상태가 안 좋은 경우에는 언급한 대로 2차에 나누어서 수술을 합니다.

활로 4징은 아기들마다 심장과 혈관의 성장 정도, 폐동맥이 좁아진 상태 등 여러 가지 면에서 차이를 보이므로, 비슷해 보이는 아기들일지라도 질병의 정도나 예후 등이 상당히 다른 양상을 보일 수 있다는 사실을 이해해야 합니다.
일반적인 자연 경과는 적절한 치료를 받지 않았을 경우, 전체의25%가량이 한 살이 되기도 전에 사망하고, 약 40%가 4세가 되기 전에 사망하며, 70%가 10세가 되지 못해 사망합니다. 결국 치료하지 않으면 성인이 되어 40세까지 어떻게든 살아올 수 있었던 환자의 수는 5% 정도밖에 되지 않습니다.
그러나 적기에 치료해 준다면 대부분 정상적으로 살 수 있습니다.
수술이 지연되어 치료가 늦어진다면 증상은 더욱 나빠지며, 아기는 성장해야 할 시기에 제대로 성장하지 못하는 등 여러 문제가 발생합니다. 결국 활로 4징에서는 환자마다의 특성을 잘 파악하여 적기에 수술해 주는 것이 무엇보다 중요합니다.

활로4징 쳬폐단락술의 대략적인 수술방법

활로4징 완전교정술의 대락적인 수술방법

활로 4징으로 완전 교정 수술을 받은 경우, 장기적 예후는 비교적 양호한 것으로 알려져 있습니다. 그렇다고 정상으로 돌아왔다는 의미는 아니고, 대부분 다소 혈역학적으로 비정상적인 상태로 살게 됩니다.
그 중에 많은 환자들이 갖고 있는 문제가 좁은 폐동맥을 넓혀준 뒤 판막이 없음으로 인해 비교적 심한 폐동맥 역류를 가지고 있다는 것입니다.
물론 폐동맥 역류가 있어도 대부분은 특별한 문제 없이 잘 지내지만 경우에 따라서는 점차 우심실이 커지고 우심실 기능이 나빠지며, 때로는 심각한 부정맥이 동반되기도 합니다.
이러한 문제들은 환자마다 개별적으로 잘 평가하여 너무 늦지 않게 교정해 주는 것이 장기적인 관점에서 볼 때 매우 중요합니다.
최근에는 폐동맥 역류에 의해 상당한 우심실 확장이 있거나 우심실 기능 부전, 부정맥 등이 있는 경우 폐동맥에 판막을 넣어주는 수술이 늘어나고 있습니다.
구체적으로 어떤 환자에게 언제 어떤 판막을 넣어줄 것인지에 대해서는 이견이 있는 상태입니다.
이 때 판단의 근거를 얻기 위해 정기적인 진찰과 여러 가지 검사를 시행하게 되는데 우심실의 기능적인 평가를 위한 MRI검사 등이 포함됩니다.

완전 교정술을 받은 후 얼마나 운동할 수 있을지에 대해서는 정기적인 진찰과 운동 부하 검사를 포함한 검사 소견들을 참고하게 되며, 그 외에도 운동의 강도에 따라 어떤 증상이 나타나는지 여부를 잘 관찰하여 판단하는 것이 좋습니다.

따라서 전문가들은 수술 후 오랜 시간이 지나도록 별 문제가 없는 환자라도 정기적인 검진을 통하여 잠재적인 문제를 발견하고 이를 조기에 교정해 주는 것이 중요하다는 점을 강조하고 있습니다.

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