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근육병

등록일자
2007-12-17

근육병이란 근육의 힘이 서서히 약해져 진행하며 결국엔 신체의 장애를 가져와서 모든 일상생활을 남에게 의지하게 되는 만성적, 진행적 질병입니다. 그 원인으로는 대개 염색체에 이상이 생겨 발생하는 경우가 많으나, 가족력과 상관없이 돌연변이에 의해 발생하는 경우도 있습니다. 그 외에도 염증성, 신진대사의 이상에 의해, 내분비 기능의 장애, 독성에 의한 것 등 다양한 원인이 있습니다. 또한 원인에 따라 종류도 진행성 근이영양증, 근경직증, 염증성 근병변, 신진대사에서 오는 근육병, 선천성 근육병 등으로 나눌 수 있으며, 이중에서 진행성 이상을 가져올 뿐만 아니라, 호흡근의 약화로 호흡장애를 일으키는 등 신체 각 부위에 전신적인 합병증을 동반하게 됩니다. 따라서 조기진단과 함께, 포괄적인 재활치료 계획의 수립과 합병증에 대한 예방, 환자와 가족에 대한 유전 카운슬링 등 정기적이고 지속적인 관리가 필요합니다.

듀센형 진행성 근이영양증

가장 빈도가 높고 증상은 3세 이전에 나타나기 시작하고 거의 남아에서 발생하게 됩니다. 즉 출생 후 1∼2세까지는 정상발육을 하나 2∼3세가 되어 걷기 시작하면서 근력의 약화가 시작되어 오리 걸음 및 발 앞굼치로 걷고 대개는 3∼7세때 병원을 방문하게 됩니다. 증상으로 자주 넘어지며 혼자 일어서기 힘들고 걸을 때 발을 넓게 벌리고 걸으며, 계단 오르기가 힘들고 또한 달리기가 힘듭니다. 특히 종아리 가성비대가 특징이어서 부모님들은 오히려 다리 근육이 아주 발달한 것으로 착각하기 쉽습니다. 특징적인 소견으로는 Gower’s sign이 있는데, 이는 병세가 진행되면서 눕거나, 앉았다가 일어설 경우 맨 처음 몸을 굴리고, 손으로 무릎이나 허벅지를 짚으면서 일어서고, 다 일어선 다음의 모양은 배를 앞으로 내밀고 서있는 모양이 됩니다. 또한 걷는 모양을 보면 발목의 인대가 굳어져 짧아짐으로써 발가락 끝으로 걷게 되고 그러므로써 엉덩이를 흔들고 배를 내밀며 걷게 됩니다. 대개는 12세경 까지는 걷는 것이 가능하고 조기에 관리를 소홀히 하면 호흡근과 심장근의 약화로 폐렴에 자주 걸리고 결국 진행되어 갑작스러운 호흡곤란으로 사망할 수 있습니다. 안면근과 목 주위 근육도 약해져 머리를 가누기 힘들게 되고 지능도 정상 혹은 정상보다 약간 떨어집니다.

베커형 진행성 근이영양증

베커형은 듀센씨형의 근육병과 아주 유사하나 임상증상이 경하며 증상의 시작은 5세 이후부터 20대 전에 나타난다고 하며 보행은 16세까지 가능하고 수명은 거의 정상에 가깝습니다.

안면 견갑 상완 위약형

안면근, 견갑근(익상근), 어깨의 근육의 약화가 주로 나타나서 휘파람을 불거나, 볼을 내밀기 힘들고, 얼굴이 늘어지며 팔이나 다리 근육의 약화도 올 수 있습니다. 여자와 남자에게 모두 나타나기 시작하며 평균 수명에는 거의 지장이 없습니다.

사지 근위근 위약형

남녀 모두에게 발병하며 주로 10대에서 40대에 증상이 나타나기 시작합니다. 주로 어깨근육과 둔부 근육의 약화가 오기 시작하며 견갑골은 날개 같이 튀어나오며 안면 근육의 약화는 거의 없습니다.

진단 방법

  • 검진 및 이학적 소견과 가족력
  • 근전도 검사 (EMG)
  • 조직 생검술 (muscle biopsy)
  • 혈액검사 (muscle enzyme study) : 근육효소, CK, LDH, SGOT, SGPT
  • PCR (종합효소 연속 반응 검사) : 디스트로핀 유전자 결손 및 변이를 확인

치료법

근육병은 만성이며 진행성 질병이므로 신체 및 심리, 직업, 경제 및 사회적인 문제 등을 동반하게 되므로, 체계적이고도 지속적인 재활 치료가 현재까지 알려진 치료법 중엔 가장 효과적인 방법입니다.
최 대한의 근력유지와 관절의 구축을 막고 보행을 오랫동안 유지 시키기 위하여 모든 관절의 펴주기 운동 및 근력 강화운동을 시켜주고 폐기능을 좋게 하기 위해 심호흡운동등 호흡 재활치료와 아울러 가정에서도 계속 할 수 있도록 가정운동 요법을 보호자와 환자에게 가르쳐 주어 계속적인 자가 치료를 해 주어야만 오랫동안 양질적인 삶을 살 수 있습니다.
그리고 혼자서 식사, 세수하고 옷을 벗고 입는 등의 일상생활 동작 훈련을 받을 수 잇도록 작업 치료를 해 주고 아울러 열등의식과 좌절감을 갖지 않도록 보모가 동참하는 편안하고 안정적 및 심리 치료를 위하여 임상심리사, 신부님, 목사님, 스님과의 대화를 통해 정신상담 치료를 함께 하여 줍니다. 부모들이 쉴 수 있는 시간을 갖게 하기 위하여 가능하면 오랫동안 일반 학교에 다닐 수 있게 모두가 노력해야 합니다.
이와 같이 통합적인 재활치료를 하기 위해선 의사뿐만 아니라 여러 분야의 치료사와 사회, 종교계의 인사 및 자원봉사자가 참여하는 전인 치료개념으로 관리하고, 정기적인 추적관찰과 목표 설정을 하여 관리하여 합니다.

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